जन्मजात हृदय दोष के कारण, संकेत, निदान और उपचार

क्या आप जानते हैं कि हृदय और कोरोनरी वाहिकाओं की संरचना में 100 से अधिक प्रकार के दोष होते हैं, जिन्हें आमतौर पर जन्मजात दोष या सीएचडी कहा जाता है? वैश्विक आंकड़े दावा करते हैं कि बच्चों में सीएचडी की घटना लगभग 8 प्रति हजार है। 0.7 से 1.7% बच्चे इस अंग की संरचना में विभिन्न दोषों के साथ पैदा होते हैं। नवजात शिशु में हृदय रोग एक ऐसी समस्या है जिसका समाधान किया जाना चाहिए। इस विसंगति का समय पर पता लगाने और पर्याप्त उपचार न केवल बच्चे के जीवन को बचा सकता है, बल्कि उसे पूरी तरह से विकसित होने का अवसर भी दे सकता है।

यूपीयू: एक सिंहावलोकन

बाल रोग विशेषज्ञ जन्मजात दोषों को गर्भाशय में उत्पन्न होने वाले अंगों या प्रणालियों की संरचना के उल्लंघन के रूप में समझते हैं। 40 सप्ताह के लंबे समय में, भ्रूण अपने विकास के सभी चरणों से गुजरता है, एक छोटे से युग्मज कोशिका से एक छोटे से आदमी तक - अपने माता-पिता की लगभग एक सटीक प्रति। गर्भावस्था के दौरान, भ्रूण की सभी आंतरिक प्रणालियाँ धीरे-धीरे बनती हैं। आम तौर पर, उन्हें प्रकृति द्वारा निर्धारित एक निश्चित कार्यक्रम के अनुसार विकसित होना चाहिए। और, अगर सब कुछ योजना के अनुसार होता है, तो 37-41 सप्ताह में बच्चा पूरी तरह से गठित और काम करने के लिए तैयार अंगों के साथ पैदा होता है।

ऐसा होता है कि विकास द्वारा डिबग की गई प्रणाली विफल हो जाती है। कुछ बिंदु पर, सामान्य तंत्र में एक टूटना होता है, और अंग योजना के अनुसार विकसित होना बंद कर देता है। यह किसी भी आंतरिक अंग को हो सकता है, लेकिन हम दिल में रुचि रखते हैं। गर्भाधान के बाद दूसरे से आठवें सप्ताह तक की अवधि में यह सबसे अधिक संवेदनशील होता है। इस समय, एक महिला अक्सर अपने भीतर एक नए जीवन के जन्म के बारे में भी नहीं जानती है। इस समय कोई भी नकारात्मक प्रभाव घातक हो सकता है और सीएचडी की उपस्थिति को भड़काने वाला कारक बन सकता है।

दोष क्यों दिखाई देते हैं

हम भ्रूण दोषों के कारणों के बारे में विश्वसनीय रूप से अवगत नहीं हैं। हम केवल कुछ कारकों के प्रभाव को मान सकते हैं:

• गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं जीन सामग्री में संरचनात्मक या मात्रात्मक परिवर्तन हैं। मातृ और पितृ दोनों कोशिकाएं दोषपूर्ण हो सकती हैं। एक वंशानुगत दोष और पहली बार उत्पन्न होने वाले उत्परिवर्तन दोनों की संभावना है। माता-पिता के स्वस्थ होने पर भी, कभी-कभी किसी कारणवश एकल प्रजनन कोशिका में दोष विकसित हो जाता है। यदि यह विशेष कोशिका भ्रूण का आधार बन जाती है, तो उल्लंघन होगा।
• बाहरी टेराटोजेन का प्रभाव। विषाक्त पदार्थों के साथ लगातार संपर्क खतरनाक है, खासकर पहली तिमाही में। हम अक्सर पेंट और वार्निश उद्योग में कार्यरत महिलाओं में अल्ट्रासाउंड पर भ्रूण के सीएचडी का पता लगाते हैं। पहली तिमाही में कुछ दवाएं (एंटीपीलेप्टिक दवाएं, इबुप्रोफेन, लिथियम तैयारी और अन्य) लेने से समान परिणाम हो सकते हैं। पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्र में रहने वाले विटामिन ए की अधिकता, आयनकारी विकिरण खतरनाक हैं।
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण। यह, सबसे पहले, रूबेला - शरीर के प्राथमिक संक्रमण के साथ, भ्रूण के हृदय दोष, आंखों को नुकसान और श्रवण अंग होता है। इन्फ्लुएंजा और साइटोमेगालोवायरस, बुखार के साथ कोई भी वायरल संक्रमण, गर्भावस्था की पहली तिमाही में खतरनाक होता है।
• मातृ कारक। बोझिल प्रसूति इतिहास के साथ बच्चों में सीएचडी विकसित होने का जोखिम अधिक होता है। यह हमेशा चिंताजनक होता है यदि पहले गर्भपात हुआ हो, विशेष रूप से 13-24 सप्ताह में, - एक अज्ञात दोष का संभावित परिणाम। मां द्वारा शराब का सेवन, धूम्रपान अजन्मे बच्चे के लिए खतरे से भरा होता है। 35 वर्ष से अधिक उम्र की और मधुमेह मेलिटस वाली महिलाओं में सीएचडी वाले बच्चे होने की संभावना अधिक होती है।
• पारिवारिक कारक। बच्चे के पिता द्वारा ड्रग्स (कोकीन, मारिजुआना) के उपयोग से सीएचडी विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

नवजात शिशु और भ्रूण में हृदय रोग के कारणों और परिणामों को जानना महत्वपूर्ण है, लेकिन यह निश्चित रूप से कहना असंभव है कि कौन सा कारक निर्णायक था। यह पता लगाना असंभव है कि वास्तव में दोष की उपस्थिति के कारण क्या हुआ। क्या इबुप्रोफेन की गोली, माँ द्वारा सिरदर्द के लिए ली गई, घातक थी, या यह बीमारी "पकड़े गए" वायरस के कारण हुई थी? हम केवल मान सकते हैं और सभी नकारात्मक कारकों को बाहर करने का प्रयास कर सकते हैं।

हृदय दोषों के अनेक पहलू: वर्गीकरण और प्रकार

सीएचडी का नैदानिक ​​वर्गीकरण रुचि का है:

• सियानोटिक (त्वचा के सियानोसिस के साथ, श्लेष्मा झिल्ली)। ये हैं फैलोट की टेट्रालॉजी, सामान्य धमनी ट्रंक, महान धमनियों का स्थानान्तरण।
• पीलापन के साथ (त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली में वाहिकासंकीर्णन द्वारा विशेषता)। पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, वेंट्रिकल्स और एट्रिया के बीच सेप्टा में दोष और फुफ्फुसीय वाल्व स्टेनोसिस के मामले में यह मामला है।
• प्रणालीगत हाइपोपरफ्यूजन (कमजोर रक्त प्रवाह) के लिए अग्रणी। यह महाधमनी दोष (स्टेनोसिस या समन्वय) की विशेषता है।

एक अन्य कार्य प्रणाली में हेमोडायनामिक विकारों की विशेषताओं के अनुसार सीएचडी को विभाजित करना शामिल है - वाहिकाओं के माध्यम से रक्त का प्रवाह। यहां निम्नलिखित विकल्पों पर प्रकाश डालना महत्वपूर्ण है:

• भ्रूण संचार (भ्रूण रक्त प्रवाह प्रणाली की विशेषताएं) से जुड़ा हुआ है। एक बड़े वृत्त में रक्त की गति पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस या पीडीए नामक एक विशेष संरचना की सहनशीलता पर निर्भर करती है।
• वीएसपी, भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण से जुड़ा नहीं है।

नवजात के लिए पहला मामला गंभीर है। इसका प्रचलन इस बात पर निर्भर करता है कि फोरमैन ओवले और पीडीए कितने समय तक मौजूद रहेगा। उन्हें जन्म प्रक्रिया के दौरान बंद करना होगा। फिर दो सर्किलों के साथ एक नए रक्त परिसंचरण व्यवस्था में पूर्ण संक्रमण संभव है। लेकिन इस प्रकार के सीएचडी के साथ, संचार प्रणाली केवल भ्रूण संरचनाओं के संरक्षण के साथ कार्य कर सकती है - एक खुली अंडाकार खिड़की या एक डक्टस आर्टेरियोसस। यदि वे बंद हो जाते हैं, तो एक गंभीर स्थिति विकसित हो जाती है और हृदय गति रुक ​​जाती है।

सीएचडी के लक्षण और संकेत

नवजात शिशुओं में हृदय रोग विभिन्न तरीकों से प्रकट हो सकता है। नैदानिक ​​​​तस्वीर दोष के प्रकार, हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री, सहवर्ती विकृति की उपस्थिति और अन्य कारकों पर निर्भर करती है। कुछ जन्मजात हृदय रोग स्पर्शोन्मुख रहते हैं और नवजात अवधि के दौरान इसका पता नहीं चलता है। उनका निदान बाद में किया जाता है - 1-6 महीने की आयु के शिशुओं में। कम सामान्यतः, जीवन के पहले वर्ष के बाद सीएचडी का पता लगाया जाता है।

जन्मजात हृदय रोग के प्रमुख लक्षण:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस या पीलापन;
• कार्डियक बड़बड़ाहट;
• दिल की विफलता के लक्षण।

नवजात शिशुओं में रोग के दौरान, दो महत्वपूर्ण अवधियों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• 3-5 वां दिन: अंडाकार खिड़की बंद हो जाती है;
• 3-6 सप्ताह: संवहनी फुफ्फुसीय प्रतिरोध कम हो जाता है।

इन अवधियों के दौरान, हेमोडायनामिक्स बिगड़ा हुआ है, और बच्चे की स्थिति खराब हो जाती है।

3 साल से कम उम्र के शिशुओं और बच्चों में, निम्नलिखित लक्षण सीएचडी की उपस्थिति का संकेत दे सकते हैं:

• त्वचा का सायनोसिस या पीलापन;
• खिलाते समय तेज थकान;
• सांस की तकलीफ;
• वजन की कमी;
• शारीरिक विकास में अंतराल;
• ब्रोंची और फेफड़ों के लगातार रोग।

कुछ हृदय दोष किशोरावस्था तक अज्ञात रहते हैं। पैथोलॉजी का संदेह निम्नलिखित संकेतों से किया जा सकता है:

• शारीरिक विकास में अंतराल (कम वजन और ऊंचाई);
• थकान, कमजोरी;
• कार्डियोपाल्मस;
• अंगों की सूजन;
• त्वचा का पीलापन या सायनोसिस;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• कार्डियोवास्कुलर सिंड्रोम (घोरपन, स्ट्राइडर - घरघराहट शोर श्वास)।

यदि कोई किशोर इन लक्षणों को प्रदर्शित करता है, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए: इस स्थिति के कारण का पता लगाएं, जन्मजात हृदय रोग को बाहर करें।

नैदानिक ​​योजना

संदिग्ध जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चे की जांच कैसे करें? निदान योजना इस प्रकार है:

• शारीरिक जाँच। सामान्य स्थिति का आकलन किया जाता है, नाड़ी और श्वसन दर की गणना की जाती है। त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग विशेष ध्यान देने योग्य है (यह पीलापन या सायनोसिस की पहचान करना महत्वपूर्ण है)। हृदय और फेफड़ों का ऑस्कल्टेशन (सुनना) किया जाता है।
• वाद्य अनुसंधान। यदि शारीरिक परीक्षा के दौरान असामान्यताओं का पता चलता है, तो एक अतिरिक्त परीक्षा का संकेत दिया जाता है। हृदय दोष की पहचान करना, उसके प्रकार को स्थापित करना, हेमोडायनामिक गड़बड़ी की डिग्री का आकलन करना आवश्यक है।

जन्मजात दोषों के प्राथमिक निदान में हृदय का गुदाभ्रंश एक महत्वपूर्ण बिंदु है। प्रसूति अस्पताल में एक नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा या स्वागत समारोह में एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा दिल की आवाज़ का मूल्यांकन किया जाता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि जीवन के पहले सप्ताह के दौरान 60-70% नवजात शिशुओं में दिल की बड़बड़ाहट का पता लगाया जाता है, लेकिन यह हमेशा विकृति का संकेत नहीं देता है। अक्सर वे रक्त परिसंचरण के पुनर्गठन से जुड़े होते हैं और आदर्श का एक प्रकार होते हैं।

सीएचडी में हेमोडायनामिक गड़बड़ी के कारण होने वाले बड़बड़ाहट आमतौर पर जीवन के 4-5 वें दिन या बाद में पाए जाते हैं। ध्यान देने योग्य शोर है जो 3 दिनों से अधिक समय तक बना रहता है, साथ ही दिल की विफलता के संकेतों के साथ संयुक्त होता है:

• सांस लेने में कठिनाई;
• तेजी से दिल की धड़कन और श्वास;
• अंगों की सूजन;
• जिगर का इज़ाफ़ा;
• पसीना बढ़ गया;
• मूत्र उत्पादन में कमी;
• कमजोर स्तनपान (नवजात शिशुओं और एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में)।

दिल में बड़बड़ाहट की अनुपस्थिति इसके विकास में एक दोष को बाहर नहीं करती है। यदि पैथोलॉजी के अन्य लक्षण हैं, तो रोगी की जांच करना अनिवार्य है।

जब पैथोलॉजिकल शोर या सीएचडी के अन्य लक्षणों का पता लगाया जाता है, तो बच्चे की हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जाती है और परीक्षा जारी रहती है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी) - हृदय के मुख्य संकेतकों का आकलन।
• इकोसीजी दिल की अल्ट्रासाउंड जांच है। स्क्रीन पर, डॉक्टर दो या तीन आयामी छवि देखता है, हृदय के विकास में दोषों की पहचान कर सकता है, रक्त प्रवाह का आकलन कर सकता है।
• पल्स ऑक्सीमेट्री - आपको रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति की डिग्री का आकलन करने और हाइपोक्सिया (ऑक्सीजन की कमी) की पहचान करने की अनुमति देता है।
• छाती का एक्स - रे। यह हृदय के आकार का आकलन करने के लिए किया जाता है। कुछ दोषों की पहचान करने में मदद करता है। फुफ्फुसीय पैटर्न की स्थिति का भी आकलन किया जाता है। इसके परिवर्तन छोटे (फुफ्फुसीय) परिसंचरण में रक्त प्रवाह के उल्लंघन का संकेत देते हैं और कई सीएचडी के निदान में मदद करते हैं।
• सीटी स्कैन। आपको हृदय के कक्षों और आस-पास के जहाजों की एक विस्तृत छवि प्राप्त करने की अनुमति देता है। एमआरआई को एक विकल्प के रूप में माना जाता है।
• कार्डियक कैथीटेराइजेशन। यह पूरी तरह से इकोग्राफिक परीक्षा के बाद ही किया जाता है, यह अंग के काम के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी देता है।

नवजात जांच

प्रोटोकॉल के अनुसार, सभी नवजात शिशुओं को सीधे प्रसूति अस्पताल में (या नवजात पैथोलॉजी इकाई में, अगर बच्चे को अस्पताल में भर्ती कराया गया था) पल्स ऑक्सीमेट्री ले जाने की सलाह दी जाती है। परीक्षण जीवन के पहले 24 से 48 घंटों में किया जाता है। यह आपको अनियंत्रित अंतर्गर्भाशयी विकृतियों की पहचान करने की अनुमति देता है, जिसमें महत्वपूर्ण (सीएचडी, बच्चे के जीवन के लिए खतरा) शामिल हैं। यदि बच्चे की स्थिति बिगड़ती है तो जन्म के बाद पहले दिन परीक्षण करने की अनुमति दी जाती है।

पल्स ऑक्सीमेट्री एक नवजात नर्स द्वारा की जाती है। ऑक्सीजन संतृप्ति (SaO2) का आकलन दाहिने हाथ और पैर पर किया जाता है। परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन एक डॉक्टर द्वारा किया जाता है:

• नकारात्मक परीक्षण - SaO2 दोनों अंगों पर 95% से अधिक; हाथ और पैर पर संकेतकों के बीच का अंतर 3% से अधिक नहीं है। यह एक अच्छा परिणाम है, यह कहता है कि रक्त प्रवाह बाधित नहीं होता है।
• सकारात्मक परीक्षण - SaO2 एक अंग में 95% से कम और दूसरे में 90-95%, या हाथ और पैर में 90% से कम; अंतर 3% से अधिक है। यह एक प्रतिकूल परिणाम है - एक हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श और अतिरिक्त परीक्षा की आवश्यकता है।

EchoCG को CHD डायग्नोस्टिक्स के लिए स्वर्ण मानक माना जाता है। परीक्षा का पूरा दायरा उपस्थित चिकित्सक द्वारा विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति को ध्यान में रखते हुए निर्धारित किया जाता है।

दोषों के उपचार के तरीके

उपचार का सिद्धांत व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। हम मौजूदा प्रोटोकॉल, सिफारिशों को ध्यान में रखते हैं और रोगी प्रबंधन की रणनीति निर्धारित करते हैं, दोष के प्रकार, रक्त प्रवाह की स्थिति और अन्य मापदंडों को ध्यान में रखते हुए।

क्या वे दवाएं ले रहे हैं

आप गोलियों या इंजेक्शन से शारीरिक दोष से छुटकारा नहीं पा सकते हैं। हम ऑपरेशन की तैयारी के चरण में ही बच्चे के लिए दवाएं लिखते हैं। विभिन्न समूहों की दवाओं का उपयोग किया जाता है:

• ग्लाइकोसिडिक कार्डियक एजेंट;
• एसीई अवरोधक;
• कैल्शियम चैनल अवरोधक;
• एल्डोस्टेरोन रिसेप्टर विरोधी;
• वाहिकाविस्फारक;
• मूत्रवर्धक।

इस तरह के उपचार का लक्ष्य परिणामी हृदय विफलता की भरपाई करना और रोगी की स्थिति को कम करना है। कुछ मामलों में, ऑपरेशन के बाद ड्रग थेरेपी जारी रहती है (खासकर अगर हस्तक्षेप कट्टरपंथी नहीं था)।

मुख्य चिकित्सा के अलावा, विटामिन निर्धारित हैं। बैक्टीरियल जटिलताओं की रोकथाम के लिए पुराने संक्रमण के फॉसी का उपचार दिखाया गया है। संचार विफलता के मामले में, ऑक्सीजन थेरेपी की जाती है - ऑक्सीजन के साथ रक्त की संतृप्ति।

इसके लिए सर्जरी और संकेत

यदि वहाँ है तो ऑपरेशन की आवश्यकता है:

• नवजात शिशु में गंभीर जन्मजात हृदय रोग;
• तीव्र, संक्रामक हृदय अपर्याप्तता के संकेत;
• गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फेफड़ों के जहाजों में दबाव में वृद्धि);
• ऊतक ऑक्सीजन संतृप्ति में उल्लेखनीय कमी;
• हृदय वाल्व का विघटन;
• शारीरिक विकास में गंभीर देरी;
• हृदय रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ अन्य अंगों के काम में व्यवधान।

सर्जिकल विकल्प:

• रेडिकल सर्जरी - दोष का पूर्ण शारीरिक सुधार, विकास संबंधी विसंगतियों का उन्मूलन।
• हेमोडायनामिक्स का सुधार - शिरापरक और धमनी में रक्त के प्रवाह का विभाजन। यह किया जाता है यदि हृदय की अखंडता को पूरी तरह से बहाल नहीं किया जा सकता है और दोष को समाप्त नहीं किया जा सकता है।
• प्रशामक सर्जरी एक शल्य प्रक्रिया है जो दोष को ठीक नहीं करती है। इस तरह के उपचार का उद्देश्य अस्थायी रूप से रक्त प्रवाह में सुधार करना और जटिलताओं के विकास से बचना है। अक्सर यह आगे की कट्टरपंथी या हेमोडायनामिक सर्जरी के लिए एक प्रारंभिक चरण बन जाता है।

नीचे दी गई तालिका सबसे आम दोषों के शल्य चिकित्सा उपचार के लिए मात्रा और शर्तों को सूचीबद्ध करती है।

सर्जिकल उपचार दो तरीकों से किया जाता है:

• बंद ऑपरेशन। संभव एंडोवास्कुलर हस्तक्षेप, जब जहाजों के माध्यम से सभी जोड़तोड़ बिना चीरों के किए जाते हैं। संज्ञाहरण की आवश्यकता नहीं है, स्थानीय संज्ञाहरण पर्याप्त है। बंद ऑपरेशन में वे ऑपरेशन भी शामिल हैं जिनमें छाती को हृदय कक्षों तक पहुंच के बिना खोला जाता है।
• ओपन सर्जरी। यह कृत्रिम परिसंचरण की स्थितियों में होता है। ऑपरेशन के दौरान, हृदय के कक्ष खोले जाते हैं। इस प्रकार सभी जटिल पुनर्निर्माण हस्तक्षेप किए जाते हैं।

परिणाम: इलाज न करने पर क्या होगा?

जन्मजात हृदय दोष ऐसी स्थिति नहीं है जिसे मौका के लिए छोड़ा जा सकता है। उपचार के बिना, सीएचडी जटिलताओं के विकास की ओर जाता है:

• दिल की विफलता - एक ऐसी स्थिति जिसमें कोई अंग अपना काम करने में असमर्थ होता है;
• लय का उल्लंघन;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ - हृदय वाल्व का एक जीवाणु घाव;
• ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग (ब्रोंकाइटिस, निमोनिया)।

ये सभी स्थितियां जीवन के सामान्य पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बाधित करती हैं, पूर्ण विकास में बाधा डालती हैं और विकलांगता का कारण बन सकती हैं।

प्रोफिलैक्सिस

क्या बीमारी को रोका जा सकता है? हम निश्चित रूप से नहीं जानते कि हृदय विकृति क्यों होती है, और हम इस प्रक्रिया को पूरी तरह से प्रभावित नहीं कर सकते हैं। लेकिन अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में विकृति विज्ञान की पहचान करना, संभावित जोखिमों का निर्धारण करना और एक दोष वाले बच्चे के जन्म के लिए तैयार करना हमारी शक्ति में है। यदि दोष जीवन के साथ असंगत है, तो 22 सप्ताह तक की गर्भावस्था को समाप्त करने का संकेत दिया गया है।