पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम

रोगजनन

पोर्टल उच्च रक्तचाप अपच, जलोदर, पाचन तंत्र में रक्तस्राव, अन्नप्रणाली के वैरिकाज़ नसों, पेट, स्प्लेनोमेगाली की विशेषता है। इस मामले में प्रकट होने वाले लक्षणों का समूह हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि और अवर वेना कावा या यकृत नसों में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है। हेमेटोलॉजी, कार्डियोलॉजी, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और वैस्कुलर सर्जरी के क्षेत्र में बीमारियों की उपस्थिति में यह स्थिति गंभीर जटिलताएं दे सकती है।

सिंड्रोम के विकास का तंत्र हाइड्रोमैकेनिकल प्रतिरोध में वृद्धि के कारण है। वर्तमान में, पोर्टल उच्च रक्तचाप का रोगजनन अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। संभवतः, इसका विकास संवहनी तंत्र में संबंधित क्षेत्र में वृद्धि के कारण होता है।

सबसे अधिक बार, पोर्टल इंट्राहेपेटिक उच्च रक्तचाप यकृत के सिरोसिस के कारण होता है।

इसके साथ ही, विभाजनों को जोड़कर साइनसॉइडल नेटवर्क का विच्छेदन नोट किया जाता है, जिसके परिणामस्वरूप बड़ी संख्या में पृथक टुकड़े बनते हैं। इस प्रकार, झूठे लोब्यूल्स की मात्रा बढ़ जाती है, और साइनसॉइड उन तंत्रों से वंचित हो जाते हैं जो रक्त प्रवाह को नियंत्रित करते हैं।

पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम के विकास के कारणों पर प्रकाश डाला जाना चाहिए:

• जिगर की शिरापरक दीवारों और पोर्टल शिरा में संवहनी प्रतिरोध में वृद्धि।
• रक्त और पोर्टल रक्त वाहिका के प्रणालीगत बहिर्वाह के एक खंड पर संपार्श्विक का गठन।
• पोर्टल प्रणाली की संवहनी शाखा में रक्त प्रवाह की मात्रा में वृद्धि।
• यांत्रिक रुकावट के कारण रक्त के बहिर्वाह का उल्लंघन।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के यांत्रिक उत्तेजक कारकों के रूप में रोगजनन का प्रतिनिधित्व यकृत में नोड्स के गठन और वास्तुविज्ञान के उल्लंघन, हेपेटोसाइट्स की सूजन और पोर्टोसिस्टमिक कोलेटरल के प्रतिरोध में वृद्धि द्वारा किया जाता है।

लक्षण और संकेत

बहुत पहले अभिव्यक्तियाँ अपच संबंधी लक्षणों द्वारा व्यक्त की जाती हैं:

• मतली, उल्टी की भावना;
• भूख में कमी;
• पेट के ऊपरी हिस्से में दर्द;
• पेट फूलना;
• मल विकार;
• सही हाइपोकॉन्ड्रिअम और इलियाक क्षेत्र से व्यथा;
• भरे हुए पेट की भावना।

अक्सर, पोर्टल उच्च रक्तचाप के साथ, शरीर में कमजोरी, तेजी से थकान, वजन में तेज कमी और यहां तक ​​कि पीलिया का विकास भी होता है।

जलोदर भी नोट किया जाता है, जो चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है। पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले रोगी में, पेट की मात्रा बढ़ जाती है, टखनों में सूजन दिखाई देती है, और पेट की दीवार की सतह पर फैली हुई नसें दिखाई देती हैं।

कभी-कभी पोर्टल उच्च रक्तचाप सिंड्रोम, जिसके लक्षण प्रत्येक व्यक्ति में भिन्न होते हैं, स्प्लेनोमेगाली के साथ होता है। इसकी गंभीरता की डिग्री पेट के अंगों को रक्त की आपूर्ति में दबाव और रुकावट की प्रकृति पर निर्भर करती है।

यह ध्यान देने योग्य है कि इस मामले में, पाचन तंत्र में रक्तस्राव के बाद, प्लीहा का आकार कम हो जाता है, पोर्टल परिसंचरण तंत्र में दबाव कम हो जाता है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि स्प्लेनोमेगाली हाइपरस्प्लेनिज्म सिंड्रोम के साथ होता है। यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया और ल्यूकोपेनिया द्वारा विशेषता है। उनका विकास तिल्ली में एक समान रक्त कोशिकाओं के विनाश से जुड़ा है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के सबसे खतरनाक लक्षण अन्नप्रणाली, मलाशय और पेट में खून बह रहा है।

वे अचानक खुलते हैं और बहुतायत से विशेषता रखते हैं। ये रक्तस्राव समय-समय पर दोबारा हो सकता है, जो पोस्ट-हेमोरेजिक एनीमिया का कारण होता है।

अगर यह पेट के अंगों के अंदर होता है, तो व्यक्ति को खून के साथ उल्टी होने लगती है। रक्तस्रावी रक्तस्राव गुदा से लाल रक्त के निकलने से प्रकट होता है। इसी तरह की घटना तिल्ली को नुकसान, खराब रक्त के थक्के, बढ़े हुए इंट्रा-पेट के दबाव से शुरू हो सकती है।

पैथोलॉजी के कारण

• परजीवियों द्वारा जिगर को नुकसान।
• क्रोनिक हेपेटाइटिस।
• यकृत या पित्त नली के क्षेत्र में ट्यूमर।
• जिगर में नियोप्लाज्म।
• प्राथमिक पित्त सिरोसिस के रूप में ऑटोइम्यून रोग।
• ऑपरेशन के दौरान पित्त नलिकाओं का दबाना।
• जहर (दवाओं, मशरूम) के साथ विषाक्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ जिगर की क्षति।
• महत्वपूर्ण जलन।
• हृदय रोग।
• व्यापक चोटें।
• कोलेलिथियसिस।
• आघात, पूति, या प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के कारण गंभीर स्थिति।

इन कारणों के अलावा, ऐसे अन्य कारक हैं जो पोर्टल उच्च रक्तचाप की उपस्थिति को भड़काते हैं। इनमें संक्रमण, शामक और ट्रैंक्विलाइज़र का उपयोग, शराब की लत, पशु प्रोटीन का अत्यधिक सेवन और सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के कारणों का प्रतिनिधित्व घनास्त्रता, जन्मजात एरेसिया, कंस्ट्रक्टिव पेरिकार्डिटिस या प्रतिबंधात्मक कार्डियोमायोपैथी के साथ हृदय में दबाव में वृद्धि द्वारा भी किया जाता है।

निदान

पोर्टल उच्च रक्तचाप का निर्धारण केवल रोगी की नैदानिक ​​तस्वीर का अध्ययन करके, उसके इतिहास से परिचित होने के बाद ही संभव है। वाद्य अनुसंधान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

सबसे पहले, जब एक रोगी की जांच की जाती है, तो डॉक्टर पेट की दीवार, बवासीर, नाभि के पास कपटपूर्ण वाहिकाओं और एक नाभि हर्निया पर फैली हुई नसों के जाल के रूप में संपार्श्विक परिसंचरण की अभिव्यक्तियों को महत्व देता है।

प्रयोगशाला अध्ययनों के लिए, उन्हें निम्नलिखित सूची द्वारा दर्शाया गया है:

• रक्त, मूत्र का सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण;
• रक्त के जैव रासायनिक मापदंडों का अध्ययन;
• एक कोगुलोग्राम आयोजित करना;
• हेपेटाइटिस के लिए जाँच करें;
• सीरम इम्युनोग्लोबुलिन की पहचान।

एक्स-रे डायग्नोस्टिक्स में पोर्टोग्राफी, स्प्लेनोपोर्टोग्राफी, कैवोग्राफी और सीलिएकोग्राफी शामिल हैं। इन अध्ययनों से प्राप्त परिणाम हमें पोर्टल रक्त प्रवाह की रुकावट की डिग्री निर्धारित करने के साथ-साथ संवहनी एनास्टोमोज बिछाने की संभावना का आकलन करने की अनुमति देते हैं। स्किंटिग्राफी के आधार पर, यकृत रक्त प्रवाह की स्थिति को समझना संभव है।

जलोदर, स्प्लेनोमेगाली और हेपेटोमेगाली का पता लगाने के लिए, उदर गुहा की एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा निर्धारित है। डॉप्लरोमेट्री यकृत वाहिकाओं की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।

संदिग्ध पोर्टल उच्च रक्तचाप वाले रोगी का निदान एसोफैगोस्कोपी, सिग्मोइडोस्कोपी और एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी के बिना पूरा नहीं होता है। इस प्रकार, जठरांत्र संबंधी मार्ग से वैरिकाज़ नसों की उपस्थिति का निर्धारण करना संभव है। एंडोस्कोपी के बजाय, अन्नप्रणाली और पेट का एक्स-रे किया जा सकता है। यदि रूपात्मक परिणामों की आवश्यकता होती है, तो एक यकृत बायोप्सी निर्धारित की जाती है, साथ ही डायग्नोस्टिक लैप्रोस्कोपी भी।

वयस्कों के लिए उपचार

रोग के प्रारंभिक चरण का इलाज रूढ़िवादी तरीकों से किया जा सकता है। इस मामले में, वासोएक्टिव दवाओं का प्रशासन निर्धारित है, जिसका उद्देश्य पोर्टल शिरा में दबाव को कम करना है।

उपचार का लक्ष्य पोर्टल परिसंचरण प्रणाली में दबाव को कम करना, यकृत के कार्यों को सामान्य करना, रक्तस्राव को रोकना और रक्त की हानि की भरपाई करना और रक्त जमावट को बहाल करना है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का इलाज इस प्रकार किया जाता है:

• "प्रोप्रानोलोल" का अनुप्रयोग। इसके साथ ही स्क्लेरोथेरेपी या वैरिकाज़ वाहिकाओं की क्लैम्पिंग की जाती है।
• रक्तस्राव को रोकने के लिए एक धारा में "टेर्लीप्रेसिन" का प्रयोग करें।उसके बाद, हर चार घंटे में 24 घंटे के लिए 1 मिलीग्राम दवा दी जाती है। इसका प्रभाव "वैसोप्रेसिन" के विपरीत लंबा होता है।
• पोर्टल उच्च रक्तचाप का भी सोमाटोस्टैटिन के साथ इलाज किया जाता है, जो आवर्तक रक्तस्राव की आवृत्ति को आधा कर देता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह दवा पानी-नमक संतुलन को बाधित करती है और रक्त परिसंचरण को बाधित करती है। इसलिए जलोदर में अत्यधिक सावधानी के साथ इसका प्रयोग करना चाहिए।
• एंडोस्कोपिक स्क्लेरोथेरेपी के लिए टैम्पोनैड और "सोमैटोस्टैटिन" की शुरूआत की आवश्यकता होती है। दवा, जिसका स्क्लेरोज़िंग प्रभाव होता है, फैली हुई नसों को बंद कर देती है। यह प्रक्रिया अत्यधिक प्रभावी है।

एक विशेष सेंगस्टेकन-ब्लैकमोर जांच स्थापित करके जो रक्तस्राव खुला है उसे रोक दिया गया है। यदि यह उपाय वांछित परिणाम नहीं लाता है, तो वे नसों के सख्त होने का सहारा लेते हैं। इस तरह की घटना हर 2 दिनों में की जाती है, जब तक कि रक्तस्राव पूरी तरह से बंद न हो जाए।

रूढ़िवादी तकनीकों की कम दक्षता के साथ, श्लेष्म झिल्ली के माध्यम से बदली हुई नसों का टांका लगाना अपरिहार्य हो जाता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप का उपचार नाइट्रेट्स, एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स, इनहिबिटर, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के साथ किया जाता है। दवा उपचार के बाद परिणामों की अनुपस्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन का सार जहाजों पर एक पोर्टोकैवल एनास्टोमोसिस बिछाने में होता है, जो अंततः पोर्टल शिरा की सहायक नदियों के बीच एक गोल चक्कर सम्मिलन के गठन की अनुमति देता है। सर्जिकल उपचार के लिए कई विकल्प हैं जो निम्नलिखित समस्याओं का समाधान करते हैं:

• रक्त के बहिर्वाह को सुनिश्चित करने के लिए नए मार्गों का निर्माण।
• पोर्टल क्षेत्र में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा में कमी।
• जिगर में पुनर्जनन प्रक्रियाओं में सुधार।
• जलोदर द्रव को हटाने के लिए उदर गुहा का जल निकासी।
• अन्नप्रणाली को पेट से जोड़ने वाली नसों का टूटना।

ऑपरेशन के लिए मतभेदों में गर्भावस्था, आंतरिक अंगों के गंभीर रोग, बुढ़ापा शामिल हैं।

बच्चों का इलाज

बच्चों में पोर्टल उच्च रक्तचाप लंबे समय तक चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं हो सकता है। वयस्कों में इसके विकास का कारण अक्सर यकृत सिरोसिस होता है। दूसरी ओर, बच्चे इस विकृति से पीड़ित होते हैं, जो घनास्त्रता या पोर्टल खंड की नसों के विकास में विसंगतियों के कारण होता है, जो रक्त के प्रवाह में रुकावट का कारण बनता है।

पोर्टल शिरा में दबाव को कम करने और रक्तस्राव को रोकने के लिए, गैर-चयनात्मक एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स का उपयोग किया जाता है। इसके लिए धन्यवाद, वैरिकाज़ नसों से निपटना अभी भी संभव है।

बार-बार रक्तस्राव जो ड्रग थेरेपी से नहीं रुकता है, इंट्राहेपेटिक बाईपास सर्जरी के लिए एक संकेत है। यह भी संभव है कि बच्चों में पोर्टल उच्च रक्तचाप के उपचार में यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो।

एक बच्चे के आधुनिक शल्य चिकित्सा उपचार में पोर्टोसिस्टमिक एनास्टोमोसेस के साथ-साथ परिवर्तित नसों की संरचना को बहाल करने के उद्देश्य से शल्य चिकित्सा प्रक्रियाएं करना शामिल है। एंडोस्कोपिक स्क्लेरोथेरेपी ने खुद को अच्छी तरह साबित कर दिया है। हाइपरस्प्लेनिज्म और स्प्लेनोमेगाली से निपटने के लिए पैरेन्काइमा के एंडोवास्कुलर एम्बोलिज़ेशन की अनुमति देता है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए एनास्टोमोसेस

सम्मिलन के 3 समूह हैं:

1. गर्भनाल शिराओं द्वारा निर्मित। उनका स्पष्ट विस्तार पेट की दीवार पर एक विशिष्ट पैटर्न की उपस्थिति पर जोर देता है, जिसे "जेलीफ़िश का सिर" कहा जाता है।
2. एनास्टोमोसेस निचले, मध्य और ऊपरी मलाशय की नसों के अंतःक्षेपण पर स्थित होते हैं। शिरापरक दीवारों का मजबूत विस्तार विपुल मलाशय रक्तस्राव को भड़का सकता है।
3. एनास्टोमोसेस पेट के अन्नप्रणाली और हृदय क्षेत्र में केंद्रित है। यदि आपके पास वैरिकाज़ नसें हैं, तो रक्तस्राव का खतरा होता है। यह अल्सरेटिव संरचनाओं से ढकी दीवारों से सुगम होता है, जिसकी प्रकृति भाटा ग्रासनलीशोथ है।

पोर्टल उच्च रक्तचाप के निदान के लिए रोग का निदान मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति और गंभीरता पर निर्भर करता है। एक प्रतिकूल परिणाम सबसे अधिक बार इंट्राहेपेटिक रूप की उपस्थिति में देखा जाता है। रोगी आमतौर पर जिगर की विफलता या गंभीर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव से मर जाते हैं। पोर्टोकैवल एनास्टोमोज की स्थापना रोगी के जीवन को 15 वर्ष तक बढ़ा सकती है।