श्रवण तंत्रिका के ध्वनिक न्यूरोमा

रोग, जिसे बेहतर रूप से ध्वनिक न्यूरोमा के रूप में जाना जाता है, के वैकल्पिक नाम हैं: वेस्टिबुलर (या ध्वनिक) श्वानोमा और ध्वनिक न्यूरोमा। 95% मामलों में लक्षण प्रगतिशील श्रवण हानि के रूप में प्रकट होने लगते हैं, जो 60% में शोर या कानों में बजने के साथ होता है। ध्वनिक न्यूरोमा के लक्षणों का पता लगाने और बीमारी का इलाज करने में कठिनाई यह है कि ट्यूमर की धीमी वृद्धि एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि की उपस्थिति के साथ-साथ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की क्रमिक उपस्थिति का कारण बनती है।

खोज और अध्ययन इतिहास

1777 में, सैंडीफोर्ट ने एक शव परीक्षण किया, जिसके परिणामस्वरूप श्रवण तंत्रिका के घने सौम्य ट्यूमर का वर्णन हुआ, जो वेस्टिबुलर कॉक्लियर के निकास स्थल पर और मस्तिष्क के तने के साथ चेहरे की नसों में फैल गया और फैल गया। अस्थायी हड्डी की श्रवण नहर। शोधकर्ता ने निष्कर्ष निकाला कि यह गठन जीवन के दौरान रोगी के बहरेपन का कारण था।

1830 में, चार्ल्स बेल ने अपने जीवनकाल में सबसे पहले एक रोगी का निदान किया था, जिसकी पुष्टि रोगी की मृत्यु के बाद की गई थी। बेल ने बार-बार होने वाले सिरदर्द, बहरापन, स्वाद संवेदनशीलता की हानि, ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया, और कुछ अन्य लक्षणों और शिकायतों पर ध्यान केंद्रित किया, जिनकी परीक्षा के एक साल बाद मृत्यु हो गई थी।

अनुमस्तिष्क कोण के इनकैप्सुलेटेड गठन को हटाने के लिए पहला सर्जिकल ऑपरेशन 1894 में चार्ल्स बैलेंस द्वारा किया गया था। इस तथ्य के बावजूद कि ऑपरेशन के दौरान, ट्राइजेमिनल और चेहरे की तंत्रिका संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो गई थीं और जटिलता के कारण, आंख को जोड़ने की आवश्यकता थी, चिकित्सा हस्तक्षेप को सफल कहा जा सकता था, क्योंकि इसके बाद रोगी 12 साल से अधिक समय तक जीवित रहा।

संयुक्त राज्य अमेरिका में न्यूरोसर्जरी के संस्थापक हार्वे कुशिंग ने पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर को कम करने के लिए एक कठिन रास्ता बनाया। 1906 में पहले ऑपरेशन के बाद, जो रोगी की मृत्यु में समाप्त हो गया, न्यूरोसर्जन ने पहले न्यूरोमा को पूरी तरह से हटा दिया, जिससे मृत्यु दर को 40% तक कम करना संभव हो गया। और बाद में, तकनीक में सुधार के साथ, पश्चात मृत्यु दर को घटाकर 7.7% कर दिया गया। हालांकि, कुशिंग द्वारा हटाए गए 176 न्यूरोमा में से केवल 13 मामलों ने कुल निष्कासन का प्रतिनिधित्व किया।

1917 के बाद से, कुशिंग के अनुयायी वाल्टर डैंडी ने पोस्टीरियर फोसा के लिए एक सबोकिपिटल दृष्टिकोण का उपयोग करके तकनीक को सिद्ध किया है, जो ओसीसीपिटल हड्डी के हिस्से के माध्यम से प्रवेश के माध्यम से संभव हो गया। नतीजतन, मृत्यु दर गिरकर 2.4% हो गई। हालांकि, आज तक, ध्वनिक श्वानोमा के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप रोगियों के स्वास्थ्य से जुड़े गंभीर जोखिमों से जुड़ा है।

इसलिए, लार्स लेक्सेल द्वारा रेडियोसर्जरी की शुरूआत ने न्यूरिनोमास के आकार में 3 सेमी तक के उपचार की गुणवत्ता में नाटकीय रूप से सुधार करना संभव बना दिया।

ध्वनिक रोग की शुरुआत के आकारिकी, कारण और तंत्र

नियोप्लाज्म को एक गोल (या अनियमित आकार के) ट्यूबरस घने नोड के रूप में वर्णित किया जाता है जिसमें बाहर की तरफ एक कनेक्टिंग कैप्सूल होता है, और अंदर भूरे रंग के तरल पदार्थ के साथ फैलाना या स्थानीय सिस्टिक गुहाएं होती हैं। रक्त की आपूर्ति के आधार पर, रसौली का रंग हो सकता है:

• लाल धब्बे के साथ पीला गुलाबी (सबसे अधिक बार),
• सियानोटिक (शिरापरक ठहराव के साथ),
• भूरा-भूरा (रक्तस्राव के साथ)।

एक सौम्य गठन में कोशिकाएं होती हैं जो एक संरचना बनाती हैं जैसे कि पलिसेड्स, जिसके तत्वों के बीच ऐसे खंड होते हैं जिनमें फाइबर होते हैं। प्रसार की प्रक्रिया में, ऊतक सघन हो जाते हैं, वर्णक जमा होते हैं, जिसमें आयरन ऑक्साइड (हेमोसाइडरिन) होता है।

FMN की आठवीं जोड़ी में वेस्टिबुलर भाग (वेस्टिबुलर रिसेप्टर्स से सेरेब्रल केंद्रों तक जानकारी ले जाना) और श्रवण भाग शामिल हैं। ज्यादातर मामलों में, वेस्टिबुलर भाग में एक न्यूरोमा होता है, जैसे-जैसे यह बढ़ता है, आसन्न वर्गों को निचोड़ता है। चूंकि कई अन्य वेस्टिबुलर कॉक्लियर नर्व (टर्नरी, एब्ड्यूसर, वेजस, ग्लोसोफेरींजल, फेशियल) के बगल से गुजरते हैं, उनका संपीड़न भी विशिष्ट संकेतों से परिलक्षित होता है।

इस सौम्य गठन के कारण पूरी तरह से निर्धारित नहीं हैं।

एकतरफा न्यूरोनोमा और एटियोफैक्टर्स के बीच कोई सीधा संबंध नहीं है। आनुवंशिक रूप से निर्धारित प्रकार II न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस वाले रोगियों में द्विपक्षीय रूप स्थिर रूप से तय होता है। माता-पिता में असामान्य जीन होने पर संतान में बीमारी का 50% जोखिम होता है।

वेस्टिबुलर श्वानोमा वृद्धि के तीन चरण हैं:

1. पहले को 2-2.5 सेमी तक की शिक्षा के आकार की विशेषता है, जिसमें सुनवाई हानि और वेस्टिबुलर विकार शामिल हैं।
2. दूसरे के लिए, यह मस्तिष्क के तने पर दबाव के साथ 3-3.5 सेमी ("अखरोट") के आकार तक बढ़ता है। यह निस्टागमस और असंतुलन की शुरुआत में योगदान देता है।
3. तीसरा चरण तब होता है जब गठन एक मुर्गी के अंडे के आकार में बढ़ता है जिसमें मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न, बिगड़ा हुआ निगलने और लार, और दृश्य कार्य के लक्षण होते हैं। इस स्तर पर, मस्तिष्क के ऊतकों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन होते हैं, और इस तथ्य के कारण कि श्वानोमा निष्क्रिय हो जाता है, मृत्यु होती है।

लक्षण

रोग के विशिष्ट विकास के साथ, श्रवण हानि (95% रोगियों में) और चक्कर आना (कम अक्सर) पहले लक्षणों के रूप में दर्ज किए जाते हैं। सबसे अधिक बार (60% मामलों में) नियोप्लाज्म के किनारे पर शोर, बजने या गुनगुनाहट के रूप में ध्वनिक प्रभाव रोग के प्रारंभिक चरणों का एकमात्र लक्षण बन जाते हैं। ऐसा होता है कि सुनवाई हानि काफ़ी और तेज होती है। हालांकि, श्रवण दोष रोगी को लगभग अगोचर रूप से प्रकट हो सकता है, और अन्य लक्षणों की शुरुआत के साथ शोर कम हो जाता है।

प्रारंभिक चरण में, तीन में से दो मामलों में वेस्टिबुलर विकार भी दर्ज किए जाते हैं। वे खुद को प्रकट करते हैं:

• चक्कर आना, जो इस बीमारी के साथ तीव्रता में वृद्धि के साथ धीरे-धीरे प्रकट होता है,
• सिर और शरीर को मोड़ते समय अस्थिरता,
• निस्टागमस, जो नियोप्लाज्म के स्थान की ओर देखते समय अधिक स्पष्ट होता है।

अक्सर, श्रवण और वेस्टिबुलर तंत्रिका संरचनाओं के हिस्से एक ही समय में प्रभावित होते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, केवल एक भाग प्रभावित हो सकता है।

कभी-कभी चक्कर आने की पृष्ठभूमि के खिलाफ मतली और उल्टी की विशेषता वाले वेस्टिबुलर संकट दर्ज किए जाते हैं।

शिक्षा में वृद्धि और आस-पास की संरचनाओं को नुकसान के साथ, इस घाव के लक्षण लक्षणों में जुड़ जाते हैं। हालांकि, नियोप्लाज्म का आकार हमेशा संकेतों की गंभीरता के अनुरूप नहीं होता है। आकार के अलावा, डिग्री स्कवानोमा के विकास और स्थानीयकरण की दिशा पर निर्भर करती है। तो, एक बड़े आकार के साथ, एक schwannoma एक छोटे से एक की तुलना में मंद लक्षण दिखा सकता है, और इसके विपरीत।

ट्राइजेमिनल तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न से चेहरे पर दर्द होता है और नियोप्लाज्म की तरफ से सुन्नता और झुनझुनी की अनुभूति होती है। इस तरह के दर्द कम या तेज हो सकते हैं, और फिर स्थायी हो सकते हैं। कभी-कभी यह दर्द दांत दर्द के साथ भ्रमित होता है या ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के लिए गलत होता है। ऐसा होता है कि सिर के पिछले हिस्से में गठन की तरफ से दर्द होता है।

इन प्रक्रियाओं के समानांतर (कभी-कभी थोड़ी देर बाद), चेहरे और पेट की नसों के परिधीय घावों से जुड़े लक्षण दिखाई देते हैं:

• चेहरे की मांसपेशियों के पैरेसिस के कारण चेहरे की विषमता,
• जीभ के सामने के 2/3 भाग में स्वाद का नुकसान,
• लार का उल्लंघन,
• अभिसरण स्ट्रैबिस्मस,
• विस्थापन (डिप्लोपिया) के साथ दोहरी दृष्टि।

यदि आंतरिक श्रवण नहर में एक सौम्य गठन बढ़ता है, तो निचोड़ने के लक्षण रोग के पहले चरण में पहले से ही प्रकट हो सकते हैं।

शिक्षा में और वृद्धि से बिगड़ा हुआ स्वरयंत्र कार्य, निगलने के विकार और ग्रसनी प्रतिवर्त, जीभ के बाकी हिस्सों में संवेदनशीलता का नुकसान होता है।

रोग के देर के लक्षणों में इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप दृश्य समारोह का उल्लंघन होता है, ओसीसीपटल और ललाट क्षेत्रों में एकाग्रता के साथ सिरदर्द की कुल प्रकृति। व्यवस्थित उल्टी होती है।

निदान

रोग के प्रारंभिक चरण में, इसे भूलभुलैया, मेनियर रोग, कर्णावर्त न्यूरिटिस, ओटोस्क्लेरोसिस के समान अभिव्यक्तियों से अलग किया जाना चाहिए। रोग का निदान एक ओटोनुरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है या एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक ओटोलरींगोलॉजिस्ट के साथ संयुक्त नियुक्ति पर किया जाता है। आवश्यकतानुसार, एक वेस्टिबुलोलॉजिस्ट, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ और कभी-कभी एक दंत चिकित्सक परीक्षा में शामिल होते हैं।

परीक्षा तंत्रिका तंत्र और सुनवाई की जांच के साथ शुरू होती है, और यदि एक श्वानोमा का संदेह होता है, तो कई नैदानिक ​​​​प्रक्रियाएं निर्धारित की जाती हैं, जो उच्च स्तर की संभावना के साथ संदेह की पुष्टि करना संभव बनाती हैं:

• एक उपचार रणनीति के प्रारंभिक निर्धारण और बाद की तुलना के लिए डेटा संग्रह के लिए एक शुद्ध स्वर ऑडियोग्राम की आवश्यकता होती है।
• इलेक्ट्रोनिस्टाग्मोग्राफी। रोग के स्पष्ट रूप के साथ ही प्रभावी उपयोग संभव है, क्योंकि जब न्यूरोमा वेस्टिबुलर तंत्र के निचले हिस्से में स्थानीयकृत होता है, तो विधि इसका पता लगाने की अनुमति नहीं देती है।
• मस्तिष्क का सीटी स्कैन। जब नियोप्लाज्म का आकार 1 सेमी तक होता है, तो सीटी तस्वीर की मदद से इसका पता लगाना मुश्किल होता है। और 2 सेमी तक के आकार के साथ, केवल 40% ट्यूमर का पता लगाया जाता है, जब तक कि निदान की सुविधा के लिए विपरीत एजेंटों को विशेष रूप से पेश नहीं किया जाता है। जब धुंधला मार्कर रक्त में पेश किए जाते हैं, तो वे नियोप्लाज्म द्वारा अवशोषित हो जाते हैं, और एक्स-रे घनत्व कई गुना बढ़ जाता है। खोजी गई संरचनाएं अधिक बार गोल होती हैं और इनमें चिकनी रूपरेखा होती है।
• एमआरआई ट्यूमर की परिधि के साथ सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम और सिग्नल "सीएसएफ गैप" की एक पट्टी के विरूपण के साथ नियोप्लाज्म के एक चिकनी समोच्च को प्रकट करता है।
• अस्थायी हड्डी के एक स्नैपशॉट के साथ स्टेनवर्स के अनुसार रेडियोग्राफी। आंतरिक श्रवण नहर की चौड़ाई में वृद्धि रोग के विकास का संकेत बन जाती है।

चिकित्सा और लोक विधियों द्वारा उपचार

उपचार का परिणाम ट्यूमर के समय पर पता लगाने और आकार पर निर्भर करता है। जब पहले दो चरणों में एक न्यूरोमा का निदान किया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल होता है। ट्यूमर के रेडियोसर्जिकल हटाने से 95% मामलों में वृद्धि फिर से शुरू हो जाती है। उसी समय, रोगी की कार्य क्षमता बहाल हो जाती है, वह अपने पिछले जीवन में लौट आता है। ओपन सर्जरी में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं और / या सुनवाई हानि के नुकसान के जोखिम से जुड़े कम अनुकूल पूर्वानुमान है। रोग के तीसरे चरण में, रोग का निदान प्रतिकूल है। महत्वपूर्ण सेरेब्रल संरचनाओं को संपीड़न का खतरा होता है। लोक उपचार के साथ श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा का इलाज करते समय, लोक विधियों की प्रभावशीलता के साक्ष्य की कमी के कारण भविष्यवाणियां नहीं की जाती हैं।

चिकित्सा दृष्टिकोण

चूंकि उपचार के प्रत्येक तरीके के फायदे और जोखिम दोनों हैं, वे एकमात्र संभावित दृष्टिकोण के बारे में नहीं बोलते हैं, बल्कि चिकित्सा नियंत्रण और हस्तक्षेप की संभावित रणनीति के बारे में बोलते हैं।

1. अपेक्षित प्रबंधन में ऑडियोमेट्री के साथ सुनवाई की स्थिति और लक्षणों में बदलाव की निगरानी शामिल है। एमआरआई और सीटी का उपयोग करके ट्यूमर के विकास की निगरानी की जाती है: पहले दो वर्षों के दौरान, हर छह महीने में एक बार, फिर साल में एक बार। शिक्षा के अस्थिर व्यवहार के मामले में, परीक्षा कार्यक्रम बदल दिया जाता है। एक नियम के रूप में, उसी रणनीति का उपयोग किया जाता है यदि एमआरआई पर संयोग से न्यूरोमा का पता लगाया जाता है, जब पैथोलॉजी का विकास नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना गुजरता है। इसका उपयोग लंबे समय तक श्रवण दोष वाले बुजुर्ग लोगों की निगरानी करते समय भी किया जाता है।
2. रोगी की स्थिति को कम करने के उद्देश्य से रणनीति। इसके लिए, विरोधी भड़काऊ, एनाल्जेसिक और मूत्रवर्धक दवाओं का उपयोग किया जाता है।
3. विकिरण चिकित्सा का उपयोग सर्जरी के बिना ध्वनिक न्यूरोमा के उपचार की अनुमति देता है। ट्यूमर को विकिरण की मदद से हटाया नहीं जा सकता है, लेकिन यह इसके विकास को रोक सकता है और इस तरह सर्जरी से बच सकता है।
4. स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी (एसआरएस) में आकार में 3 सेमी तक के न्यूरिनोमा को हटाना शामिल है। यह बुजुर्गों के लिए उप-योग (लंबे समय तक विकास के साथ) और उन मामलों में भी संकेत दिया जाता है जहां दैहिक विकृति के कारण खुली सर्जरी का जोखिम बढ़ जाता है।
5. एक ट्यूमर को हटाने के लिए ओपन सर्जरी निर्धारित की जाती है जब यह बड़े आकार में बढ़ता है या इसमें ध्यान देने योग्य वृद्धि की गतिशीलता होती है, साथ ही ऐसे मामलों में जहां रेडियोसर्जरी ने मदद नहीं की है।

सर्जिकल हटाने का निर्णय लेखांकन कारकों के संयोजन के आधार पर किया जाता है, जिसमें शामिल हैं: ट्यूमर का आकार, रोगी की आयु, सुनने की गुणवत्ता, सर्जन की योग्यता की डिग्री। नियोप्लाज्म तक पहुंच के मार्गों के आधार पर, निम्नलिखित प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• उपश्रेणी। सुनवाई को संरक्षित करने की उच्च संभावना के साथ ऑपरेशन किया जाता है।
• ट्रांसलैबिरिंथिन। कई विकल्प हैं, जिनमें से सभी में सुनने की क्षति का उच्च जोखिम है।
• मध्य कपाल फोसा (एमएफ) के माध्यम से छोटे न्यूरोमा को हटाते समय इन्फ्राटेम्पोरल मार्ग लागू होता है।

पारंपरिक तरीके

ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर के विकास को रोकने और उसके आकार को कम करने के लिए ऑपरेशन करना संभव नहीं है, हर्बल थेरेपी का उपयोग किया जाता है, फिर भी, चिकित्सा विधियों को प्रतिस्थापित नहीं कर सकता है:

1. सफेद मिस्टलेटो का आसव। पौधे के अंकुर को कुचल दिया जाता है, 2 चम्मच (एक स्लाइड के साथ) 2 कप उबलते पानी के साथ डाला जाता है और रात भर थर्मस में डाला जाता है। इसे दिन में तीन बार, भोजन से पहले 2 बड़े चम्मच छोटे घूंट में पिया जाता है। कोर्स की अवधि 23 दिन है। एक सप्ताह के बाद, आप अगला कोर्स कर सकते हैं। (एक सप्ताह के ब्रेक वाले पाठ्यक्रमों की अधिकतम संख्या चार है)।
2. जापानी सोफोरा का अल्कोहल टिंचर। एक लीटर शराब के लिए, जमीन के पौधे का 100 ग्राम लिया जाता है। जलसेक 40 दिनों के लिए दैनिक झटकों (सरगर्मी) के साथ होता है। इसके बाद, शराब को फ़िल्टर किया जाता है, और केक को बाहर निकाल दिया जाता है। इसे 40 दिनों के लिए भोजन से पहले दिन में तीन बार 10 ग्राम लिया जाता है। पाठ्यक्रमों के बीच का ब्रेक आधे महीने का है।
3. घोड़ा शाहबलूत वोदका। अनुपात और प्रक्रियाएं पिछले मामले की तरह ही हैं, लेकिन रचना केवल 10 दिनों के लिए और एक अंधेरी जगह में डाली जाती है। इसे थोड़ी मात्रा में पानी के साथ पिया जाता है, दिन में तीन बार 10 बूँदें। 14-दिवसीय पाठ्यक्रम को एक सप्ताह के ब्रेक के साथ तीन महीने के लिए दोहराया जा सकता है।
4. साइबेरियाई राजकुमार का आसव। एक चम्मच पिसे हुए सूखे पौधे को एक घंटे के लिए उबलते पानी (2 गिलास) में डाला जाता है और छानने के बाद, दिन में तीन बार, दो महीने के लिए एक चम्मच लिया जाता है।
5. मोर्दोवन साधारण चाय की पत्तियां। पकने के लिए, कुचले हुए बीजों को एक चम्मच प्रति 300 मिलीलीटर पानी की दर से चाहिए। रचना को कम गर्मी पर 15 मिनट के लिए उबाला जाता है और तनाव से पहले 2 घंटे के लिए डाला जाता है। इसका सेवन दिन में चार बार 2 बड़े चम्मच के लिए किया जाता है।
6. आम कॉम्फ्रे लोशन। 1: 5 के अनुपात में पाउडर पौधों की जड़ों को पोर्क वसा के साथ मिलाया जाता है। इस मिश्रण को 70 डिग्री सेल्सियस पर पहले से गरम ओवन में 5 घंटे के लिए उबाल लें। मिश्रण को ठंडा होने दिए बिना, इसे फ़िल्टर किया जाना चाहिए और कांच के जार में रखा जाना चाहिए, कसकर कॉर्क किया जाना चाहिए, और फिर दिन में दो बार चर्मपत्र कागज पर लागू मलहम की एक परत को स्थानीय लोशन (30 मिनट / प्रक्रिया) के रूप में इस्तेमाल किया जाना चाहिए। उपचार के मासिक पाठ्यक्रम को दो सप्ताह के ठहराव के साथ वैकल्पिक किया जाता है।