हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कारण, लक्षण और उपचार

जनसंख्या प्रसार

एचसीएम 10,000 लोगों में लगभग 10 की आवृत्ति के साथ होता है। दक्षिण अमेरिका, पश्चिमी यूरोप, चीन और जापान के देशों में यह थोड़ा अधिक बार देखा जाता है। ज्यादातर युवा (25 - 35 वर्ष) पीड़ित हैं। महिलाओं की तुलना में पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं। इसके कम प्रसार के बावजूद, एचसीएम युवा लोगों में अचानक हृदय की मृत्यु के सबसे सामान्य कारणों में से एक है।

रोग को उच्च रक्तचाप या हृदय रोग के साथ बाएं निलय अतिवृद्धि के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए। दूसरे को "हाइपरटेंसिव हार्ट" या "वर्किंग मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी" भी कहा जाता है, यह बढ़े हुए तनाव के जवाब में एक प्रतिपूरक मांसपेशी प्रतिक्रिया के रूप में विकसित होता है। LV उच्च रक्तचाप के साथ, उच्च संवहनी प्रतिरोध को दूर करना आवश्यक है, इसलिए इसे अधिक बल के साथ काम करना पड़ता है। कुछ हृदय दोषों में, वाल्वों की खराबी के कारण, रक्त की बढ़ी हुई मात्रा LV में प्रवेश करती है, जिसे महाधमनी और महान धमनियों में "धक्का" देना चाहिए।

मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी एचसीएम से अलग है जिसमें एलवी दीवारों का मोटा होना धीरे-धीरे और समान रूप से होता है। एचसीएम में, अधिकांश मामलों में, इस तरह के परिवर्तन बहुत स्पष्ट और अनुपातहीन होते हैं, केवल एलवी के अलग-अलग हिस्से उनके संपर्क में आते हैं - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम, एपेक्स, आदि के ऊपरी या निचले तीसरे।

उपस्थिति के कारण और उल्लंघन के विकास के तंत्र

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का मुख्य कारण आनुवंशिक उत्परिवर्तन है। आज तक, लगभग 11 जीन ज्ञात हैं, एक परिवर्तन जिसमें वर्णित बीमारी का विकास होता है। वे विभिन्न प्रोटीन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं जो मायोकार्डियम के मांसपेशी फाइबर - ट्रोपोनिन, मायोसिन, एक्टिन आदि की हल्की और भारी श्रृंखला बनाते हैं। उनमें से एक के संश्लेषण का उल्लंघन मायोकार्डियम को मोटा करता है।

सबसे अधिक बार, अतिवृद्धि समान रूप से विकसित नहीं होती है, लेकिन केवल एलवी के एक क्षेत्र में होती है। विशेष रूप से प्रतिकूल इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी हिस्से का मोटा होना है, जो एलवी आउटलेट के लुमेन को संकुचित करता है। पैथोलॉजिकल प्रसार के कारण, मांसपेशी फाइबर बेतरतीब ढंग से व्यवस्थित होने लगते हैं। यह तंत्रिका आवेग के संचलन के लिए स्थितियां बनाता है, जो ताल गड़बड़ी के विकास में योगदान देता है। इसके अलावा, मायोकार्डियम को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

एचसीएम की एक और बड़ी समस्या मायोकार्डियल इस्किमिया की घटना है, यानी हृदय की मांसपेशियों को रक्त की आपूर्ति में गिरावट।... इसके दो कारण हैं: हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम द्वारा संवहनी संपीड़न और अंग की बिगड़ा हुआ छूट (डायस्टोलिक डिसफंक्शन)। और, जैसा कि आप जानते हैं, डायस्टोल चरण में हृदय स्वयं रक्त से भर जाता है।

इसके अलावा, हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के दुर्लभ कारण हैं:

• वंशानुगत रोग - फैब्री रोग, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• स्नायुपेशी रोग - फ्रेडरिक का गतिभंग;
• अंतःस्रावी विकृति - एक्रोमेगाली, फियोक्रोमोसाइटोमा;
• चयापचयी विकार - अमाइलॉइडोसिस;
• औषधियों का प्रयोग - एनाबॉलिक स्टेरॉयड, टैक्रोलिमस, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन।

लक्षण

एचसीएम की नैदानिक ​​तस्वीर में, लक्षणों का एक विशिष्ट त्रय प्रतिष्ठित है:

• छाती में दर्द;
• ताल गड़बड़ी;
• बेहोशी - बेहोशी।

दिल के क्षेत्र में दर्द एनजाइना पेक्टोरिस के समान है (उरोस्थि के पीछे दर्द को खींचना / निचोड़ना, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाना), क्योंकि यह मायोकार्डियल इस्किमिया के कारण होता है। इसका विशिष्ट अंतर यह है कि यह न केवल नाइट्रोग्लिसरीन लेने के बाद खुद को राहत देता है, बल्कि और भी मजबूत हो सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि दवा रक्त वाहिकाओं को फैलाती है, जो रक्तचाप को कम करती है। इससे दिल की धड़कन तेज हो जाती है। उच्च हृदय गति डायस्टोल चरण को कम करती है, जिसमें मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति होती है।

बेहोशी या चक्कर आना (चक्कर आना, आंखों का काला पड़ना, "हल्कापन" का अहसास) एक गाढ़ा मायोकार्डियम द्वारा बाएं वेंट्रिकुलर आउटलेट में रुकावट के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति बिगड़ जाती है। विभिन्न अतालताएं भी बेहोशी का कारण हैं।

रोगी को दिल की धड़कन और "रुकावट" के रूप में हृदय संबंधी अतालता महसूस होती है। एचसीएम के साथ, खतरनाक अतालता अक्सर विकसित होती है: पैरॉक्सिस्मल वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, वेंट्रिकुलर फाइब्रिलेशन, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

घातक ताल गड़बड़ी की लगातार घटना के कारण, एचसीएम वाले रोगियों में अचानक हृदय की मृत्यु का जोखिम बहुत अधिक होता है।

रोग के बाद के चरणों में, पुरानी दिल की विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं:

• सामान्य कमजोरी, जल्दी से थकान के करीब पहुंचना;
• सांस की तकलीफ, जो शारीरिक कार्य करते समय या लेटने की स्थिति में बढ़ जाती है;
• बढ़े हुए जिगर के कारण पसलियों के नीचे दाहिनी ओर भारीपन या दर्द की भावना;
• पैरों की सूजन, विशेष रूप से शाम को ध्यान देने योग्य।

मैं यह नोट करना चाहता हूं कि लक्षणों की उपस्थिति और इसकी गंभीरता हृदय की दीवारों के मोटे होने की डिग्री और इस प्रक्रिया के विकास की गति पर निर्भर करती है, जो सभी के लिए अलग-अलग होती है। कभी-कभी एचसीएम जल्दी से विकलांगता की ओर ले जाता है, और किसी के पास बिल्कुल स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम हो सकता है, जो एक अच्छे रोग का निदान के साथ होता है।

क्या कोई शुरुआती संकेत हैं

एचसीएम वाला व्यक्ति लंबे समय तक पूरी तरह से स्वस्थ महसूस कर सकता है और किसी भी अप्रिय उत्तेजना का अनुभव नहीं कर सकता है। पहला लक्षण आमतौर पर सीने में दर्द की अचानक शुरुआत या खेल खेलते समय चेतना का नुकसान होता है। यदि आपके परिवार के किसी सदस्य को एचसीएम का निदान किया गया है और आपको चक्कर आने के साथ दिल में तेज दर्द का अनुभव होता है, तो जल्द से जल्द अपने डॉक्टर को देखें।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के प्रकार

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के कई वर्गीकरण हैं, इसे विभिन्न विशेषताओं के अनुसार विभाजित करते हैं। उनमें से पहले में, परिवार, वंशानुगत और छिटपुट रूप प्रतिष्ठित हैं। उत्तरार्द्ध अन्य हृदय या प्रणालीगत रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

स्थानीयकरण द्वारा, वहाँ हैं:

• असममित एचसीएम बिना रुकावट के - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के ऊपरी और निचले हिस्से मोटा होना;
• शीर्षस्थ एचसीएमपी - दिल के शीर्ष का मायोकार्डियम हाइपरट्रॉफाइड है;
• सममित एचसीएमपी - एक बहुत ही दुर्लभ रूप जिसमें कई मांसपेशियों की दीवारें बढ़ जाती हैं।

बाएं वेंट्रिकल में दबाव बढ़ने के स्तर के अनुसार, निम्न प्रकारों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• मैं डिग्री - 25 मिमी एचजी तक दबाव। कला ।;
• द्वितीय डिग्री - 25 से 36 मिमी एचजी का दबाव। कला ।;
• तृतीय डिग्री - 36 से 44 मिमी एचजी का दबाव। कला ।;
• चतुर्थ डिग्री - 45 मिमी एचजी से ऊपर दबाव। कला।

चूंकि मानव जीवन के लिए मुख्य खतरा बहिर्वाह पथ की रुकावट के साथ हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी है, इसका सबसे अधिक बार उपयोग किया जाता है रक्तसंचारप्रकरण वर्गीकरणनीचे दी गई तालिका में वर्णित है।

पैथोलॉजी की पहचान कैसे करें और निदान कैसे स्थापित करें

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी का निदान "पारिवारिक" रोगों के बारे में प्रश्नों से शुरू होता है, क्योंकि एचसीएम एक आनुवंशिक बीमारी है। मैं स्पष्ट करता हूं कि क्या रोगी के किसी करीबी रिश्तेदार को भी इसी तरह की बीमारी थी, क्या परिवार के किसी सदस्य की मृत्यु हृदय रोग से कम उम्र में हुई थी - निदान की सबसे अधिक संभावना है यदि रोगी की आयु 20 से 40 वर्ष के बीच है।

परीक्षा के दौरान, मैं दिल के गुदाभ्रंश पर बहुत ध्यान देने की कोशिश करता हूं। अक्सर मैं उरोस्थि के बाएं किनारे के साथ III और IV इंटरकोस्टल स्पेस में एक सिस्टोलिक बड़बड़ाहट सुनने का प्रबंधन करता हूं। इसकी गंभीरता एलवी आउटलेट की रुकावट की डिग्री को इंगित करती है।

फिर मैं अतिरिक्त शोध का आदेश देता हूं, जिसमें शामिल हैं:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ईसीजी);
• इकोकार्डियोग्राफी (दिल का अल्ट्रासाउंड, इको-केजी);
• कोरोनरी एंजियोग्राफी।

एचसीएम वाले रोगियों के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम पर, आप देख सकते हैं:

• लीड II, III, aVF में डीप क्यू वेव;
• मायोकार्डियल इस्किमिया के संकेत: आइसोलिन के नीचे एसटी खंड में कमी, नकारात्मक टी तरंग;
• बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत - लीड V4 - V6 में उच्च R तरंगें;
• विभिन्न ताल गड़बड़ी: फाइब्रिलेशन, अलिंद स्पंदन, एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी, सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया।

सामान्य ईसीजी टेप रिकॉर्डिंग के दौरान कई अतालता पर ध्यान नहीं दिया जा सकता है। लय की विफलता की शिकायत करने वाले व्यक्ति में एक सामान्य कार्डियोग्राम देखने के बाद, मैं उसे होल्टर (दैनिक) ईसीजी निगरानी सौंपता हूं।

एचसीएम के लिए मुख्य निदान पद्धति डॉपलर मोड के साथ इकोकार्डियोग्राफी है। इसमें निम्नलिखित परिवर्तन देखे जा सकते हैं:

• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की मोटाई 15 मिमी से अधिक होगी, और एलवी की पिछली दीवार - पैथोलॉजी के बिना;
• एलवी आउटलेट पथ में उच्च दबाव (30 मिमी एचजी से अधिक);
• आईवीएस के साथ माइट्रल वाल्व लीफलेट का संपर्क (घटना सैम);
• सिस्टोल के समय एओर्टिक वॉल्व क्यूप्स का कांपना।

कभी-कभी रोगी को शारीरिक व्यायाम करने के लिए कहा जाता है (10 बार बैठें)। यह एल.वी. बहिर्वाह पथ के छिपे हुए अवरोध को प्रकट करने की अनुमति देता है।

कोरोनरी धमनियों की धैर्यता का आकलन करने के लिए कोरोनरी एंजियोग्राफी की जाती है। मैं इस प्रक्रिया को उन लोगों के लिए लिखता हूं जिनके दिल की आपूर्ति करने वाले जहाजों के एथेरोस्क्लोरोटिक संकुचन की उच्च संभावना है (कोरोनरी धमनी रोग के लक्षण)। जोखिम में 45 वर्ष से अधिक आयु के लोग, धूम्रपान करने वाले, मधुमेह और उच्च रक्तचाप हैं।

उत्परिवर्तन का पता लगाने के लिए आनुवंशिक परीक्षण निर्धारित किया जाता है जब नियमित परीक्षण सटीक निदान प्रदान नहीं करते हैं। मैं एक एचसीएम रोगी के रिश्तेदारों को भी जांच की इस पद्धति की सिफारिश करता हूं।

उपचार के तरीके और जीवन प्रत्याशा रोग का निदान

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के उपचार में दवा और सर्जरी शामिल है। दवाओं को स्थिति को बनाए रखने और बढ़ती जटिलताओं के लक्षणों को दूर करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। केवल हृदय प्रत्यारोपण ही किसी व्यक्ति को बीमारी से पूरी तरह बचा सकता है। लेकिन अन्य सर्जिकल हस्तक्षेप हैं जो रोगी के जीवन को आसान बनाते हैं:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल मायोएक्टोमी - एक प्रभावी और अक्सर इस्तेमाल की जाने वाली विधि, जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम के गाढ़े क्षेत्र को हटाना है;
• सेप्टल अल्कोहल एब्लेशन - हाइपरट्रॉफाइड मायोकार्डियम के क्षेत्रों के एथिल अल्कोहल के साथ छिलना, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है और बाएं वेंट्रिकल की दीवारों की मोटाई में कमी आती है;
• पुन: तुल्यकालन - दिल में विशेष इलेक्ट्रोड की स्थापना, जो उचित संकेत भेजती है। ख़ासियत यह है कि प्रक्रिया के कारण, उत्तेजना की लहर थोड़ी देरी से जाती है और पहले शीर्ष पर कब्जा कर लेती है, फिर अंग का पट, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल में दबाव कम हो जाता है, और इसकी रुकावट की डिग्री आउटलेट अनुभाग कम हो जाता है।

हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के सर्जिकल उपचार के लिए सख्त संकेत हैं:

• आराम से एलवी आउटलेट में उच्च दबाव (50 मिमी एचजी से अधिक);
• एलवी दीवार का स्पष्ट मोटा होना (30 मिमी से अधिक);
• उज्ज्वल नैदानिक ​​लक्षण (दर्द, बेहोशी)।

समय पर निदान, पर्याप्त उपचार के साथ, एचसीएम वाले रोगी की जीवन प्रत्याशा स्वस्थ लोगों से भिन्न नहीं हो सकती है। हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी में मृत्यु दर औसतन 1 से 6% प्रति वर्ष है।

अचानक मौत की रोकथाम और रोगसूचक राहत

सुविधा प्रदान करने के क्रम में हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के लक्षणऔर, मैं निम्नलिखित दवाएं लिखता हूं:

• बीटा-ब्लॉकर्स (बिसोप्रोलोल, मेटोप्रोलोल) - प्रभावी दवाएं जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (सांस की तकलीफ, दिल में दर्द, दिल के दौरे) की गंभीरता को कम करती हैं और रोग की प्रगति को धीमा कर देती हैं। वे हृदय गति को कम करते हैं और मायोकार्डियम को रक्त की आपूर्ति में सुधार करते हैं। हालांकि, उन्हें कम खुराक के साथ लेना शुरू करना हमेशा आवश्यक होता है। जब हृदय गति 55 बीट प्रति मिनट या उससे कम हो जाती है, तो खपत की गई दवा की मात्रा को तुरंत कम किया जाना चाहिए;
• कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (वेरापामिल, डिल्टियाज़ेम) - यदि रोगी को बीटा-ब्लॉकर्स (ब्रोन्कियल अस्थमा, क्रोनिक ब्रोन्कियल-ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज, एवी ब्लॉक II और III डिग्री) लेने के लिए मतभेद हैं, तो मैं उन्हें लिखता हूं;
• पोटेशियम-बख्शने वाले मूत्रवर्धक (स्पिरोनोलैक्टोन) - उनका उपयोग शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ को निकालने के लिए पुरानी दिल की विफलता के विकास में किया जाता है;
• मूत्रवर्धक (टोरासेमाइड, हाइड्रोक्लोरोथियाजाइड) मैं इसे रक्त ठहराव के गंभीर लक्षणों के लिए उपयोग करता हूं: सांस की लगातार कमी, पैरों की स्पष्ट सूजन, छाती और पेट की गुहाओं में द्रव का संचय;
• थक्कारोधी - एचसीएम के साथ कई रोगियों में अक्सर आलिंद फिब्रिलेशन विकसित होता है, जिसमें घनास्त्रता और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए उन्हें ऐसी दवाएं लेने की आवश्यकता होती है जो रक्त को पतला करती हैं (वारफारिन, डाबीगेट्रान, रिवरोक्सैबन);
• अतालतारोधी दवाएं – एचसीएम वाले लगभग सभी रोगियों में जीवन-धमकाने वाली लय गड़बड़ी विकसित होती है, जिसे नियंत्रित करने के लिए उन्हें निर्धारित किया जा सकता है डिसोपाइरामाइड, अमियोडेरोन, सोटालोल.

किसी भी स्थिति में एचसीएम के रोगियों में वैसोडिलेटर्स (वैसोडिलेटेशन का कारण बनने वाली दवाएं) का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। इनमें नाइट्रेट्स, एएफपी इनहिबिटर, सार्टन और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स शामिल हैं: एम्लोडिपाइन और निफेडिपिन। ये दवाएं रिफ्लेक्स टैचीकार्डिया का कारण बनती हैं, अर्थात, वे सचमुच दिल को तेजी से "बनती" हैं, जो केवल बीमारी को बढ़ाती है, इसलिए मैं उन्हें निर्धारित करने से बचने की कोशिश करता हूं।

ऐसे रोगी हैं जिन्हें अचानक हृदय की मृत्यु का बहुत अधिक जोखिम होता है - उनके परिवार में पहले से ही इसी तरह के मामले होते हैं, वे बेहोश हो जाते हैं और ईसीजी (बार-बार एक्सट्रैसिस्टोल, लगातार सुप्रावेंट्रिकुलर और वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया, आदि) पर गंभीर ताल गड़बड़ी होती है। ऐसे रोगियों को दिखाया जा सकता है:

• दाखिल करना कार्डियोवर्टर डीफिब्रिलेटर - छाती की त्वचा के नीचे एक विशेष उपकरण सिलाई, जो उत्पन्न होने वाली लय गड़बड़ी को तुरंत गिरफ्तार करने में सक्षम है। यह आपको अतालता से मृत्यु के जोखिम को लगभग शून्य तक कम करने की अनुमति देता है।;
• आकाशवाणी आवृति कैथेटर पृथक – पैथोलॉजिकल आवेगों के क्षेत्रों के लेजर द्वारा विनाश।