महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस: यह क्या है, इसका इलाज कैसे करें, और क्या यह डरने लायक है

एओर्टिक स्टेनोसिस क्या है?

महाधमनी स्टेनोसिस (एएस) बाएं वेंट्रिकल (वह स्थान जहां महाधमनी हृदय से बाहर निकलती है) के बहिर्वाह पथ के क्षेत्र का संकुचन है, जो वाल्व लीफलेट्स या इसकी जन्मजात विसंगतियों के कैल्सीफिकेशन के कारण होता है, जो निष्कासन में बाधा उत्पन्न करता है। रक्त के बर्तन में।

महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस का एक अलग रूप एक अत्यंत दुर्लभ मामला है (कुल का 4% से अधिक नहीं), मुख्य रूप से एएस को अन्य हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। अधिक बार यह वाल्व के ऊतकों में विनाशकारी प्रक्रियाओं के कारण एक अधिग्रहीत स्थिति है; कम अक्सर - संरचना की जन्मजात विसंगति।

महाधमनी के मुंह के संकुचन के स्तर के अनुसार, वे प्रतिष्ठित हैं: वाल्वुलर, सबवेल्वुलर और सुपरवाल्वुलर स्टेनोसिस। सबसे आम वाल्व स्टेनोसिस ही है (रेशेदार पत्रक एक साथ वेल्डेड होते हैं, चपटे और विकृत होते हैं)।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ (एलवी) का स्टेनोसिस रक्त प्रवाह में बाधा उत्पन्न करता है और एलवी सिस्टोल के दौरान महाधमनी वाल्व पर उच्च दबाव बनाता है। पर्याप्त रक्त मात्रा बनाए रखने के लिए, शरीर हृदय गति बढ़ाता है, डायस्टोल (मायोकार्डियल विश्राम अवधि) को छोटा करता है, और एलवी से रक्त के निष्कासन समय को बढ़ाता है। एलवी के अपर्याप्त खाली होने के कारण, अंत-डायस्टोलिक इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव बढ़ जाता है। नतीजतन, एलवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी गाढ़ा प्रकार (मुख्य रूप से महाधमनी वाल्व के क्षेत्र में इसकी मांसपेशियों की परत का मोटा होना) के अनुसार विकसित होती है।

हृदय की प्रतिपूरक क्षमताएं लंबे समय तक पर्याप्त रक्तसंचारप्रकरण बनाए रखने में सक्षम हैं। महाधमनी स्टेनोसिस के उन्नत चरणों में एक हाइपरट्रॉफाइड अंग एक विशाल आकार तक बढ़ सकता है। धीरे-धीरे, अतिवृद्धि को एलवी फैलाव और संचार अपघटन द्वारा बदल दिया जाता है। कोरोनरी वाहिकाओं की पुरानी अपर्याप्तता के विकास से प्रतिपूरक तंत्र के टूटने की सुविधा होती है (बढ़े हुए मायोकार्डियम के लिए अधिक रक्त की आपूर्ति की आवश्यकता होती है)। उपरोक्त प्रक्रियाओं का परिणाम विकास है:

• एल.वी. विफलता;
• छोटे सर्कल का निष्क्रिय उच्च रक्तचाप;
• प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव।

AK होल का सामान्य क्षेत्रफल 3-4 cm . होता है²... हेमोडायनामिक विकारों के लक्षण एके क्षेत्र के मूल सामान्य मूल्य के तक संकुचित होने के साथ विकसित होते हैं।

एओर्टिक स्टेनोसिस के लक्षण

वयस्कों में एएस की लंबे समय तक कोई अभिव्यक्ति नहीं होती है। रोग की शुरुआत से 20-30 साल तक लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं। संभावित रोगी शिकायतों में शामिल हैं:

• थकान, परिश्रम पर सांस की तकलीफ, काम करने की क्षमता में कमी;
• चक्कर आना, बेहोशी;
• पेरिकार्डियल क्षेत्र में दर्द, धड़कन;
• पेट दर्द, नाक बहना।

निष्पक्ष रूप से, डॉक्टर यह निर्धारित कर सकता है:

• नाड़ी: कम भरना, पठार;
• ब्रैडीकार्डिया और धमनी हाइपोटेंशन की प्रवृत्ति;
• पैल्पेशन पर: धीरे-धीरे बढ़ने वाला, उच्च, प्रतिरोधी शिखर आवेग, जो बाईं और नीचे की ओर विस्थापित होता है;

गुदाभ्रंश संकेत

Auscultation डेटा महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं:

1. रफ सिस्टोलिक बड़बड़ाहट दाईं ओर उरोस्थि के किनारे पर दूसरे इंटरकोस्टल स्पेस में एक प्रक्षेपण के साथ, जो मन्या धमनियों, हृदय के शीर्ष पर, गले के पायदान के क्षेत्र में अच्छी तरह से किया जाता है। यह एक मध्य-आवृत्ति इजेक्शन शोर है जो I टोन के अंत में दिखाई देता है।
2. महाधमनी वाल्व खोलने पर क्लिक करें सिस्टोल के दौरान एक अतिरिक्त स्वर क्या सुन रहा है, आई टोन के बाद उठता है, उरोस्थि के बाएं किनारे पर सबसे अच्छा सुना जाता है;
3. द्वितीय स्वर का विरोधाभासी द्विभाजन;
4. IV स्वर सुनना।

ईसीजी पर, स्पष्ट अतिवृद्धि और एलवी अधिभार निर्धारित किया जाता है (एसटी खंड का अवसाद, बाईं छाती में टी तरंगों का गहरा उलटा होता है और एवीएल), क्यूआरएस आयाम में वृद्धि, एलपीएच की नाकाबंदी, विभिन्न डिग्री के एवी ब्लॉक।

ओसीपी की रो-ग्राफी पर, उन्नत एके स्टेनोसिस के मामले में परिवर्तन ध्यान देने योग्य हो जाते हैं। हाइपरट्रॉफाइड एपेक्स का एक गोलाई है, स्टेनोसिस के लिए महाधमनी के आरोही भाग का फैलाव, और एके का कैल्सीफिकेशन।

इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार एसी मानदंड हैं:

• LV और IVS की दीवार की मोटाई में वृद्धि;
• AK के वाल्व निष्क्रिय, मोटे, रेशेदार होते हैं;
• डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी के अनुसार उच्च अनुप्रस्थ दाब प्रवणता।

पैथोलॉजी की अभिव्यक्ति का वर्गीकरण और डिग्री

बहिर्वाह पथ का संकुचन विभिन्न स्तरों पर बन सकता है:

1. महाधमनी वाल्व ही;
2. जन्मजात विकृत द्विवार्षिक एके ;
3. सबवाल्वुलर स्टेनोसिस;
4. रेशेदार या पेशीय उपमहाद्वीपीय स्टेनोसिस (वाल्व-सबवाल्वुलर);
5. सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस।

गंभीरता से महाधमनी स्टेनोसिस का वर्गीकरण:

1. ग्रेड I - मध्यम स्टेनोसिस (पूर्ण मुआवजा)। एएस के लक्षण केवल शारीरिक जांच से ही पता चलते हैं;
2. II डिग्री - गंभीर स्टेनोसिस (अव्यक्त हृदय विफलता) - निरर्थक शिकायतें हैं (थकान, बेहोशी, व्यायाम सहनशीलता में कमी); निदान को इकोसीजी, ईसीजी के आंकड़ों के अनुसार सत्यापित किया गया है;
3. III डिग्री - तेज स्टेनोसिस (सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता) - लक्षण एनजाइना पेक्टोरिस के समान हैं, रक्त प्रवाह के विघटन के लक्षण दिखाई देते हैं;
4. IV डिग्री - क्रिटिकल स्टेनोसिस (स्पष्ट विघटन) - ऑर्थोपिक, रक्त परिसंचरण के दोनों हलकों में जमाव;

ढाल वर्गीकरण

महाधमनी प्रकार का रोग के विशेष प्रकार

वाल्व स्टेनोसिस के अलावा, जन्मजात एटियलजि के बहिर्वाह पथ की संकीर्णता या एवी बंडलों को प्राथमिक क्षति के बिना होता है।

सबवाल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस

Subaortic स्टेनोसिस एक आंतरायिक झिल्लीदार डायाफ्राम या रेशेदार झिल्ली के रूप में LV बाहर के वाल्व रिंग के बहिर्वाह पथ में एक संकुचन है। इस प्रकार के एएस के विकास को एलवी उत्सर्जन पथ की जन्मजात संरचनात्मक विशेषताओं द्वारा सुगम बनाया गया है, लेकिन रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां कम उम्र में नहीं होती हैं।

सबऑर्टिक स्टेनोसिस के तीन मुख्य शारीरिक प्रकार हैं:

1. झिल्लीदार-डायाफ्रामिक - असतत उपमहाद्वीपीय झिल्ली;
2. रेशेदार-पेशी कॉलर (रोलर) - असममित आईवीएस अतिवृद्धि के साथ;
3. फाइब्रोमस्कुलर टनल - फैलाना सबवेल्वुलर स्टेनोसिस।

इसके अलावा, माइट्रल वाल्व, वीएसडी की विभिन्न असामान्यताएं, सबवेल्वुलर स्टेनोसिस का कारण बन सकती हैं।

अशांत रक्त प्रवाह एके को माध्यमिक क्षति का कारण बनता है, जो स्टेनोसिस की घटना को बढ़ाता है और महाधमनी अपर्याप्तता के विकास की ओर जाता है। सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता के कारण, रोगी मायोकार्डियोफिब्रोसिस के बाद सबेंडोकार्डियल इस्किमिया के क्षेत्रों का विकास करते हैं। मृत्यु का प्रमुख कारण घातक अतालता और रोधगलन है।

इस प्रकार के दोष की नैदानिक ​​​​विशेषताएं हैं: लक्षणों की शुरुआती शुरुआत, बार-बार बेहोशी, गुदाभ्रंश के साथ हृदय के शीर्ष पर सिस्टोल के दौरान एके के खुलने पर कोई क्लिक नहीं होता है, नरम डायस्टोलिक बड़बड़ाहट।

सुप्रावल्वुलर एओर्टिक स्टेनोसिस

सुप्रावल्वुलर स्टेनोसिस साइनोट्यूबुलर क्षेत्र में आरोही महाधमनी (स्थानीय या फैलाना) के लुमेन का संकुचन है। स्टेनोटिक प्रक्रिया में महाधमनी, ब्राचियोसेफेलिक, पेट और फुफ्फुसीय वाहिकाओं शामिल हैं।

एटियलजि के अनुसार, रूपों को विभाजित किया गया है:

• छिटपुट (अंतर्गर्भाशयी रूबेला संक्रमण के परिणाम);
• वंशानुगत (ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार);
• विलियम्स सिंड्रोम (मानसिक मंदता के साथ संयुक्त)।

इस प्रकार के एएस में, कोरोनरी वाहिकाएं स्टेनोसिस के समीप स्थित होती हैं और उच्च दबाव के प्रभाव में होती हैं, इसलिए वे प्रारंभिक धमनीकाठिन्य के विकास के लिए फैली हुई, मुड़ी हुई और अतिसंवेदनशील होती हैं।

एएस की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ कई अंग असामान्यताओं के साथ संयुक्त हैं, विटामिन डी के बिगड़ा हुआ चयापचय, हाइपरलकसीमिया, एनजाइनल अटैक अधिक आम हैं, बाहों में रक्तचाप में अंतर होता है।

क्रिटिकल एओर्टिक स्टेनोसिस क्या है?

शब्द "क्रिटिकल एओर्टिक स्टेनोसिस" का प्रयोग इस संदर्भ में किया जाता है:

• गंभीर स्टेनोसिस जो जीवन के पहले महीनों के दौरान ही प्रकट होता है;
• LV की शिथिलता या CO (कार्डियक आउटपुट) में महत्वपूर्ण कमी;
• प्रणालीगत रक्त प्रवाह की संभावनाएं विशेष रूप से एक खुली वानस्पतिक वाहिनी के साथ होती हैं।

बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह पथ की एक महत्वपूर्ण संकीर्णता की उपस्थिति आपातकालीन सर्जरी के लिए एक सीधा संकेत है।

इस परिभाषा का उपयोग नवजात शिशुओं के संबंध में बहुत कम सीओ और विघटित संचार विफलता के संबंध में बाल रोग में किया जाता है। क्रिटिकल स्टेनोसिस के लक्षण बाएं दिल के हाइपोप्लासिया के समान होते हैं। ऐसे बच्चों का जीवन वानस्पतिक वाहिनी के कामकाज, प्रोस्टाग्लैंडीन के शीघ्र उपयोग से निर्धारित होता है₁ और आपातकालीन सर्जरी करना।

इस विकृति से मृत्यु दर लगभग 86% है (यहां तक ​​​​कि सर्जिकल उपचार को ध्यान में रखते हुए)।

नवजात शिशुओं और बच्चों में महाधमनी प्रकार का रोग

बच्चों में, एएस को अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है:

• दो पत्ती या एकल पत्ती विन्यास एके;
• महाधमनी का समन्वय;
• बॉटलोवी डक्ट खोलें;
• वीएसडी;
• माइट्रल अपर्याप्तता;
• बाएं वेंट्रिकुलर एंडोकार्डियम के फाइब्रोलास्टोसिस;
• डब्ल्यूपीडब्ल्यू सिंड्रोम;

एएस लड़कों में 2-4 गुना अधिक पाया जाता है और अक्सर इसे संयोजी ऊतक रोगों के साथ जोड़ा जाता है।

जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, हृदय की मांसपेशियों की वृद्धि और वाल्व पर फाइब्रोस्क्लेरोटिक परिवर्तनों की प्रगति के कारण स्टेनोसिस बढ़ जाता है।

सर्जिकल सुधार तब किया जाता है जब ट्रांसवाल्वुलर ग्रेडिएंट> 50 मिमी एचजी होता है।

रोग उपचार के तरीके

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना भी, एके स्टेनोसिस वाले सभी रोगियों की सिफारिश की जाती है:

• शारीरिक गतिविधि की सीमा;
• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम - विकृत वाल्व जीवाणु संक्रमण के लिए एक "आसान लक्ष्य" बन जाते हैं;
• निरंतर औषधालय अवलोकन;
• रोगसूचक चिकित्सा।

क्या महाधमनी के संकुचन को दवा देना संभव है?

एएस के उपचार में ड्रग थेरेपी की भूमिका अपेक्षाकृत छोटी है। रूढ़िवादी उपचार दिल की विफलता के लक्षणों को कम कर सकता है, हेमोडायनामिक्स में कुछ हद तक सुधार कर सकता है।

उपयोग की जाने वाली दवाओं की सूची:

• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स - अधिमानतः कोर्ग्लिकॉन, स्ट्रोफैंटिन, सेलेनाइड;
• मूत्रवर्धक - Veroshpiron, Hypothiazide (हृदय की मिनट मात्रा में कमी)
• परिधीय वाहिकाविस्फारक - हाइड्रैलाज़िन, एसीई अवरोधक (रक्तचाप के नियंत्रण में);
• β-ब्लॉकर्स, सीए प्रतिपक्षी²⁺ (एनजाइना पेक्टोरिस के साथ, मुआवजा स्टेनोसिस);
• थक्कारोधी - थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं की उपस्थिति में;
• तृतीय श्रेणी की अतालतारोधी दवाएं - अमियोडेरोन (अलिंद और निलय अतालता के लिए)।

पैथोलॉजी के सर्जिकल सुधार की विशेषताएं

आक्रामक सुधार की विधि का चुनाव रोगी की नैदानिक ​​स्थिति, उसकी उम्र और दोष के रूप पर निर्भर करता है। सर्जरी के लिए मतभेद एके स्टेनोसिस के चरण I और IV हैं।

सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार:

1. पर्क्यूटेनियस एओर्टिक बैलून वाल्वुलोप्लास्टी एक एंडोवस्कुलर विधि है जो क्रिटिकल स्टेनोसिस वाले शिशुओं या गर्भवती महिलाओं में की जाती है;
2. महाधमनी वाल्वोटॉमी - बच्चों में उपयोग किया जाता है, खुले दिल पर किया जाता है;
3. एके के प्रोस्थेटिक्स - एके (एकल पत्ती, डिसप्लास्टिक बाइवल्व) की संरचना की जन्मजात विसंगतियों के साथ या स्टेनोसिस की प्रगति के साथ वाल्वोटॉमी के बाद रोगियों में किया जाता है।
4. एक यांत्रिक कृत्रिम अंग, पोर्सिन बायोप्रोस्थेसिस, महाधमनी अलोग्राफ़्ट, फुफ्फुसीय वाल्व ऑटोग्राफ़्ट का उपयोग किया जाता है;
5. महाधमनी स्थिति में एक वाल्व के साथ फुफ्फुसीय ट्रंक का ऑटोट्रांसप्लांटेशन और एक होमोग्राफ़्ट (रॉस ऑपरेशन) के साथ अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ के पुनर्निर्माण - 1 वर्ष की आयु के बच्चों के लिए संकेत दिया गया;
6. वाल्व प्रतिस्थापन (कोनो ऑपरेशन) के साथ महाधमनी जड़ का फैलाव - गंभीर स्टेनोसिस या सुरंग के आकार की रुकावट के लिए संकेत दिया गया है।

निष्कर्ष

महाधमनी स्टेनोसिस के लिए, एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम विशेषता है, लेकिन आक्रामक उपचार के बिना दोष अपघटन के नैदानिक ​​​​संकेतों की शुरुआत के बाद, रोगी कई वर्षों के भीतर मर जाते हैं (50% मामलों में, मृत्यु पहले 2 वर्षों के बाद होती है)। एवी प्रोस्थेटिक्स के बाद दस साल की जीवित रहने की दर 60-65% है, कृत्रिम वाल्व का जीवन 10-15 वर्ष है। एके पर आक्रामक हस्तक्षेप करने वाले सभी रोगियों की निगरानी हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा जीवन भर की जाती है। इसके अलावा, ऐसे रोगियों को किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप से पहले एंडोकार्टिटिस के एंटीबायोटिक प्रोफिलैक्सिस करना चाहिए।