डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी

यह क्या है?

शब्द "डिस्प्लास्टिक कार्डियोपैथी" गैर-भड़काऊ मूल के हृदय संबंधी मांसपेशी विकारों के एक समूह को संदर्भित करता है। मायोकार्डियम में अपर्याप्त चयापचय के साथ पैथोलॉजी का गठन होता है। कार्डियोपैथी का अक्सर निदान तब किया जाता है जब बाएं वेंट्रिकल में माइट्रल वाल्व दोष या एक अतिरिक्त कॉर्ड (टेंडन) होता है।

हृदय की दीवार के लोचदार तंतुओं को धीरे-धीरे संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है जिसमें यह क्षमता नहीं होती है। रोग मायोकार्डियम में कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तनों के साथ है।

प्रारंभिक चरण में कोरोनरी धमनियों, वाल्व क्यूप्स और धमनी उच्च रक्तचाप की विकृति नहीं देखी जाती है। समय के साथ, मायोकार्डियम की प्रतिपूरक क्षमताओं के कमजोर होने के साथ, जटिलताएं शामिल हो जाती हैं।

रोग के लक्षण

हृदय की मांसपेशियों का मुख्य कार्य लयबद्ध संकुचन है, जो वाहिकाओं के माध्यम से रक्त के निष्कासन और अंग की गुहाओं को भरना सुनिश्चित करता है। यह क्षमता कार्डियोमायोसाइट्स द्वारा प्रदान की जाती है। उनका निरंतर कामकाज काम के लिए आवश्यक स्तर पर चयापचय का समर्थन करता है।

प्रतिकूल कारकों के प्रभाव में, समय के साथ, प्रस्तुत प्रक्रियाएं बाधित होती हैं। यह संरचनात्मक परिवर्तनों के गठन से प्रकट होता है, जो सिकुड़ने की क्षमता के कमजोर होने के साथ समाप्त होता है।

कार्डियोपैथी के लक्षण

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का रोग लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख हो सकता है। फिर कार्डियोपैथी के लिए विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं। रोग की विशेषता में धीरे-धीरे बढ़ते लक्षण होते हैं। निम्नलिखित शिकायतों के साथ उपस्थित रोगी:

• सांस की तकलीफ;
• दिल के क्षेत्र में दर्द;
• निचले छोरों की सूजन;
• सायनोसिस;
• पसीना बढ़ गया;
• क्षिप्रहृदयता;
• खांसी;
• प्लीहा और यकृत के आकार में वृद्धि;
• तेजी से थकान;

सांस की तकलीफ की भावना फेफड़ों में रक्त के जमाव से जुड़ी होती है। सांस की तकलीफ सबसे पहले अत्यधिक शारीरिक परिश्रम के साथ होती है। तब रोगियों ने नोटिस किया कि वे पहले से ही थोड़े से अधिक परिश्रम के साथ घुटना शुरू कर देते हैं। धीरे-धीरे, लक्षण बढ़ते हैं और आराम से देखे जाते हैं।

कुछ रोगी पहले लक्षणों में से एक को नोट करते हैं - हृदय के क्षेत्र में दर्द। डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी को छुरा घोंपने या निचोड़ने की विशेषता है।

दिल की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, संवहनी बिस्तर में रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है, और यह निचले छोरों की सूजन से प्रकट होता है। वे पहली बार शाम को दिखाई देते हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, सूजन एक स्थायी लक्षण बन जाती है। द्रव के बहिर्वाह के उल्लंघन से उदर गुहा (जलोदर) में इसका संचय होता है।

नसों में रक्त के ठहराव के कारण, एक नीले रंग का रंग दिखाई देता है। ज्यादातर यह उंगलियों, इयरलोब, होंठ, नासोलैबियल त्रिकोण की त्वचा पर नोट किया जाता है। जब वाहिकाओं के माध्यम से रक्त प्रवाह में गड़बड़ी होती है तो यकृत और प्लीहा में वृद्धि देखी जाती है।

जटिलताओं

हृदय (कार्डियोपैथी) के विकास में एक छोटी सी विसंगति न केवल इसकी अभिव्यक्तियों के लिए, बल्कि जटिलताओं के लिए भी खतरनाक है। यदि समय पर निदान नहीं किया जाता है और कोई उपचार नहीं होता है तो वे बनाने में सक्षम होते हैं। डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी के साथ, निम्नलिखित परिणाम संभव हैं:

• एंजाइना पेक्टोरिस;
• कार्डियक इस्किमिया;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• पेरिकार्डिटिस;
• फुफ्फुसीय शोथ;
• अतालता;
• घनास्त्रता;
• पुरानी दिल की विफलता।

सबसे आम जटिलता अतालता है। यह बीमार बच्चों की कुल संख्या के लगभग 10% में दिखाई देता है। कार्डियोपैथी कार्डियोमायोसाइट्स में विद्युत आवेगों के सामान्य संचालन में व्यवधान की ओर जाता है। नतीजतन, दिल की धड़कन अनियमित हो जाती है। सबसे अधिक बार, प्रति मिनट बीट्स की संख्या में तेजी आती है।

निलय के विस्तार के साथ, जब रोग लंबे समय तक रहता है, तो गुहाओं में रक्त रुक जाता है। थक्के बनने के लिए स्थितियां बनती हैं।

सबसे बड़ा खतरा रक्त के थक्कों द्वारा दर्शाया जाता है जो रक्तप्रवाह (एम्बोली) में प्रवेश करते हैं और समय के साथ वे एक संकीर्ण व्यास के जहाजों में प्रवेश कर सकते हैं। यह विशेषता फेफड़े और मस्तिष्क के ऊतकों के लिए विशिष्ट है। उनमें लुमेन के अवरुद्ध होने से थ्रोम्बोम्बोलिज़्म हो जाएगा।

बच्चों में पैथोलॉजी की विशेषताएं

बच्चों में डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी जन्मजात और अधिग्रहित होती है। पहले मामले में, यह जन्म के क्षण से 2 सप्ताह के बाद नहीं पाया जाता है। इतनी कम उम्र में पैथोलॉजी अंतर्गर्भाशयी जीवन के समय उत्पन्न होने वाले विकास संबंधी दोषों से जुड़ी है। कुछ मामलों में, कार्डियोपैथी का एक ऑटोइम्यून मूल होता है, और यह आमवाती अंग क्षति से जुड़ा होता है।

7 से 12 वर्ष की आयु के बच्चों को रोग के अधिग्रहित रूप से निपटना पड़ता है। यह विशेषता शरीर की सक्रिय वृद्धि और विकास से जुड़ी है। 15 साल के बाद बच्चों में रुग्णता में बार-बार वृद्धि देखी जाती है, जब हार्मोनल स्तर में बदलाव होता है और यौन विकास के लिए जिम्मेदार लोगों का सक्रिय स्राव होता है।

वयस्कों की तुलना में बच्चों में डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी की विशिष्ट विशेषताएं हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

1. बचपन में, लगभग 80% बच्चों में पैथोलॉजी को ठीक किया जा सकता है, लेकिन पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। जीवन भर, बच्चे के जीवन की गुणवत्ता को सामान्य स्तर पर बनाए रखना संभव है।
2. जब इस तरह का निदान किया जाता है, तो अधिकांश बुजुर्ग रोगियों में खराब रोग का निदान होता है।
3. उपचार के लिए दवाओं के समूह का चयन करते समय, आयु प्रतिबंध होते हैं।

बचपन में, डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी मुख्य रूप से हृदय के क्षेत्र में दर्द, सांस की तकलीफ और लय की गड़बड़ी से प्रकट होती है। जैसे-जैसे पैथोलॉजी बढ़ती है, त्वचा के रंग में बदलाव होता है, अत्यधिक पसीना आता है। कुछ बच्चों को अल्पकालिक बेहोशी, पैनिक अटैक का अनुभव होता है। बाद के लक्षण कभी-कभी विशिष्ट संकेतों के लगाव से पहले वनस्पति-संवहनी डाइस्टोनिया के समान होते हैं।

समय पर किसी बीमारी पर संदेह करने के लिए, आपको दर्द और थकान पर ध्यान देने की आवश्यकता है। इन लक्षणों को व्यायाम से जोड़ना जरूरी है। यदि ये लक्षण थोड़े अधिक तनाव या आराम के साथ दिखाई देते हैं, तो आपको डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। बचपन में "डिसप्लेसिया" शब्द के बजाय, निदान "कार्यात्मक कार्डियोपैथी" है।

बच्चों को एंडोकार्टिटिस (विकृति की एक जटिलता) के लिए अतिसंवेदनशील माना जाता है। जब बैक्टीरिया रक्तप्रवाह से हृदय में प्रवेश करते हैं, तो रक्त वाहिकाओं के वाल्व और दीवारें संक्रमित हो जाती हैं। उपचार के बिना बीमारी के लंबे समय तक चलने से हृदय की मांसपेशियों को गंभीर नुकसान होता है।

कारण

रोग की शुरुआत के लिए एक या अधिक कारकों का प्रभाव आवश्यक है। इसमे शामिल है:

• आनुवंशिक प्रवृतियां;
• संक्रामक सूक्ष्मजीव;
• ऑटोइम्यून पैथोलॉजी;
• तंतुमयता

पैथोलॉजी की उपस्थिति में वंशानुगत कारक मुख्य भूमिका निभाते हैं। संपूर्ण बिंदु कार्डियोमायोसाइट्स में स्थित प्रोटीन में निहित है। उनका मुख्य कार्य हृदय की निरंतर कार्यप्रणाली को बनाए रखना है।जब संरचना में दोष दिखाई देते हैं, तो मायोकार्डियम बाधित हो जाता है।

वायरल या फंगल कणों से संक्रमित होने पर कार्डियोपैथी भी होती है। प्रतिरक्षा के पर्याप्त स्तर की कमी के कारण उनके लिए शरीर में आसानी से प्रवेश करना और प्रजनन करना संभव हो जाता है। प्रक्रिया हृदय की मांसपेशियों को नुकसान पहुंचाती है और रोग के लक्षणों की उपस्थिति होती है। संक्रमण के प्रभाव में वाल्व और रक्त वाहिकाओं की जांच करते समय, कोई परिवर्तन नहीं देखा जाता है।

ऑटोइम्यून पैथोलॉजी की प्रवृत्ति कार्डियोपैथी की घटना में मुख्य भूमिका निभाती है। शरीर अपनी ही कोशिकाओं पर हमला करना शुरू कर देता है, जिसे वह विदेशी मानता है।

फाइब्रोसिस को संयोजी ऊतक के सक्रिय प्रसार की विशेषता है जो मांसपेशियों की कोशिकाओं को बदल देता है। समय के साथ, दीवारें अपनी पिछली लोच खो देती हैं, जो सिकुड़न क्षमता को बाधित करती हैं। अक्सर वयस्कों में, रोधगलन रोग के लिए एक ट्रिगर कारक बन जाता है।

पूर्वानुमान

डिसप्लास्टिक कार्डियोपैथी के विकास के साथ, रोग का निदान अक्सर खराब होता है। यह निदान स्थापित करने में कठिनाइयों के उद्भव के कारण है। अधिकांश रोगियों में, प्रारंभिक अवस्था में रोग का पता लगाना लगभग असंभव है। कुछ रोगियों को कार्डियोपैथी (स्पर्शोन्मुख रूप) की प्रगति की पूरी अवधि के दौरान शिकायत नहीं होती है। उनमें निदान स्थापित करना जटिलताओं को जोड़ने के बाद ही संभव है।

जब तक पैथोलॉजी का पता चलता है, तब तक ज्यादातर मामलों में, कार्डियोवैस्कुलर विफलता लंबे समय तक आगे बढ़ती है। निदान की पुष्टि के बाद, ऐसे रोगियों की जीवित रहने की दर 30% मामलों में 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है। यदि हृदय प्रत्यारोपण करना संभव था, तो दर बढ़कर 10 वर्ष हो जाती है।

बचपन और वयस्कता में, प्रारंभिक निदान के साथ, स्थिति को स्थिर करना और विकृति विज्ञान की अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को प्राप्त करना संभव है। जीवन की गुणवत्ता बनाए रखने के लिए, सभी रोगियों को हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निगरानी की जानी चाहिए, स्वतंत्र रूप से उनकी भलाई की निगरानी करनी चाहिए और निर्धारित योजना के अनुसार लगातार दवाएं लेनी चाहिए।